Хондросаркома

Хондросаркома (chondrosarcoma) — опухоль, злокачественный потенциал которой может быть различным. Существуют самые разнообразные формы опухоли, которые занимают промежуточное положение: от медленно растущей с малым злокачественным потенциалом до быстро растущей с высоким злокачественным потенциалом, метастазирующей, вызывающей опухолевую интоксикацию.

Хондросаркома подразделяется следующим образом:

1) первичная:

• центральная;
• периостальная;

2) вторичная, возникающая при озлокачествлении диспластических процессов:

хондроматоз костей — болезнь Олье—Маффуччи;
костно-хрящевые экзостозы;
хондромы;
хондробластомы;
хондромиксоидная фиброма.

По строению хондросаркомы, кроме типичной, подразделяют на мезенхимальные, дедифференцированные, анапластические, светлоклеточные. Хондросаркомы выделены из группы остеогенных сарком в 1925 г. Keiller, в 1930 г. — Phemister, который отметил присущие им отличия. Источниками развития хондросарком могут являться островки хрящевой ткани, оставшиеся от периода эмбрионального или раннего постнатального развития кости, а также недифференцированные мультипотентные клетки мезенхимального происхождения.

По данным разных авторов, хондросаркомы составляют 7,6—16 % всех злокачественных опухолей костей; по D.C.Dahlin — 11 %, причем первичные хондросаркомы наблюдаются в 90 % случаев, вторичные — в 10 %. По нашим наблюдениям, процент вторичных хондросарком значительно выше.

Вторичные хондросаркомы несомненно встречаются намного чаще, чем это принято считать. Далеко не всегда возможно морфологически доказать, что вначале была доброкачественная хрящевая опухоль или диспластический процесс, которые затем озлокачествились. Дело в том, что после удаления хондросарком больших размеров патологоанатомы в силу различных причин удовлетворяются установленным диагнозом «хондросаркома», и если не ведется специальной научной работы, такой диагноз удовлетворяет и лечащих врачей. Наши наблюдения убеждают нас в том, что вторичные хондросаркомы встречаются значительно чаще, чем это фиксируется документально. Вторичные хондросаркомы на нашем материале возникали на основе костно-хрящевых экзостозов у 66 больных, дисхондроплазии — у 16, обызвествляющихся внутрикостных хондром — у 12, длительно существующих хондром и хондроматоз костей кистей и стоп — у 26 больных, озлокачествления хондробластом — у 8, озлокачествления хондромиксоидной фибромы — у 4, всего более 132 случаев.

Таким образом, по нашим данным, больные с вторичными хондросаркомами составили 27,7 %, если же к этому числу прибавить количество хондросарком, возникших из энхондром, то этот процент, по нашему мнению, составит не менее 40. Мы не согласны с авторами, которые говорят, что вторичные хондросаркомы относительно редки, к сожалению, доказать переход хондромы (о которой больной часто и не знал) в хондросаркому невозможно. Мы участвовали с группой сотрудников ВОН Ц в исследовании по разработке дифференциальной диагностики вторичной хондросаркомы кости с помощью ЭФМ, в память которой вводилось 85 признаков, но использовать это в повседневной работе невозможно.

Недостаточно тщательный анализ клинико-рентгенологических данных и морфологическое исследование только одного участка опухоли не позволяют выявить истинное количество вторичных хондросарком. D.C.Dahlin (1978) указывает, что хондросаркомы чаще встречаются у мужчин (62 %). Из 384 больных только у одного хондросаркома обнаружена в возрасте 9 лет, у 5 пациентов — во втором десятилетии; возраст наибольшего числа больных составил от 30 до 60 лет.

Мы наблюдали 476 больных с хондросаркомами. Из них в возрасте от 16 до 20 лет — 41 больной, от 21 года до 30 лет — 83, от 31 года до 40 лет — 115, от 41 года до 50 лет — 127, от 51 года до 60 лет — 72, от 61 года до 70 лет — 30 и от 71 года до 80 лет — 8 больных. Наиболее часто хондросаркома наблюдалась в костях таза (137 больных, или 28,8 %); бедренная кость была поражена у 109 больных (22,9 %), что составляет более 51,7 % наблюдаемых пациентов; плечевая кость — у 52 (11,1 %), лопатка — у 42 (8,8 %), грудина — у 20 (4,2 %), большеберцовая кость — у 20 (4,2 %), пястные кости — у 16 (3,3 %), фаланги пальцев — у 13 (2,7 %), крестец — у 10 (2,1 %), хондросаркома синовиальной оболочки суставов — у 6 (1,2 %), пяточная кость — у 3, таранная — у 1, прочие кости стопы — у 5, кости запястья — у 1, шейный отдел позвоночника — у 2, грудной — у 5, поясничный — у 5, копчик — у 1 больного. Таким образом, у 316 больных (66,4 %) хондросаркома поражала кости таза, позвоночника, лопатки, ребер, бедренной, плечевой и большеберцовой костей, оперативные вмешательства на которых сопряжены с большими техническими трудностями и для производства сохранных операций необходима специальная подготовка хирургов.

J.Hollander, D.C.Dahlin, F.H.Sim (1976) описали больную, которой по поводу хондросаркомы бедренной кости была произведена ампутация. В ткани хондросаркомы обнаружены метастазы аденокарциномы. Появились боли в животе; через 1,5 года при повторной лапаротомии обнаружена аденокарцинома в головке поджелудочной железы.

Как показали наблюдения С.Т.Зацепина и Л.П.Кузьминой, длительное существование хондром фаланг пальцев кисти, даже ногтевой, приводит у части больных пожилого возраста к развитию хондросарком (26 больных). Хондросаркомы чаще бывают центральными и реже периферическими, значительная часть периферических опухолей — вторичные.

Клинические проявления хондросарком начинаются с припухлости, позднее возникают несильные боли, поэтому больные только через несколько месяцев обращаются к врачам. У молодых людей клинические проявления могут наступать быстро и сопровождаться интенсивными болями. Медленно развивающиеся хондросаркомы лопатки, плеча, ребер, костей таза иногда достигают больших размеров.

Отсутствие онкологической настороженности мешает поставить диагноз при первых клинических проявлениях, хотя любое увеличение размеров кости, ее вздутие или появление образования, примыкающего к кости, должно служить показанием к обследованию больного.

Рентгенологическая картина при развитии центральных и периферических хондросарком различна. При центральных имеется очаг деструкции обычно в метадиафизарном отделе кости, которая при этом вздувается. На фоне деструкции кости часто видны мелкие обызвествления, в поздних стадиях развития опухоли преобладает деструктивный процесс, выходящий за пределы кости и иногда значительно превышающий по размерам внутрикостный очаг. Для периферических хондросарком характерно изменение структуры участка кортикального слоя кости с наличием процессов деструкции и участков обызвествления, а также мягкотканного компонента.

Несмотря на длительный период изучения хондросарком (первая специальная русская работа А.Соболева появилась в 1873 г., т.е. более НО лет назад, под названием «Остеоидная хондрома»), данные, касающиеся морфологии, классификации, клиники, уточнены лишь в последние годы, а многие вопросы еще подлежат изучению. Мы уже указали, что хондросаркомы различны по своему течению. Это давало повод часть хондросарком считать хондромами. Н.Н.Трапезников в 1968 г. писал, что «... в группе хрящевых опухолей типа хондром понятие доброкачественности является весьма условным».

Длительно существовало клинико-морфологическое понятие «пролиферирующая хондрома». Такой диагноз ставили, когда морфологи обнаруживали достаточно активную хрящевую опухоль. Мы хорошо помним период, когда это понятие существовало, и как в связи с улучшением диагностики хондром и хондросарком в патологоанатомическом отделении ЦИТО от этого диагноза отказались. Более тщательное исследование опухоли и ее различных участков позволило отнести опухоль к хондромам или хондросаркомам и отказаться от диагноза «пролиферирующая хондрома». Такой дифференцированный ответ морфологов более правильно ориентирует хирургов и помогает выбрать наиболее рациональный адекватный метод хирургического лечения.

Появились объективные клинико-морфологические данные, на основании которых хондросаркомы стали подразделять на группы в зависимости от степени зрелости [Simmons, 1939; Meyerding H.W., 1983]. Наиболее широко принятое деление хондросарком на три группы — высокой, средней и низкой степени злокачественности — вошло в практику после работ L.W.O'Neel и V.Ackerman (1951, 1952), D.C.Dahlin и E.D.Henderson (1956) и др. Установить степень зрелости хондросаркомы (высокая, средняя и низкая) следует до операции на основании клинико-рентгенологических и морфологических данных. Это необходимо для решения вопроса о характере, объеме и методике оперативного вмешательства. Наш опыт показал, что при правильно выполненных резекциях костей у больных с хондросаркомами высокой степени зрелости, как правило, не бывает ни местных рецидивов, ни отдаленных метастазов, тогда как при хондросаркомах средней степени зрелости развиваются местные рецидивы (около 15 %) и метастазы в легкие.

У больных с хондросаркомами низкой степени зрелости с резко выраженной анаплазией клеток прогноз как для жизни, так и для проведения сохранной операции неблагоприятен. После обширных резекций таза у таких больных быстро возникает рецидив.

Ввиду особой важности подразделения хондросарком в зависимости от степени зрелости мы приводим таблицу, предложенную С.И.Липкиным (1966), позволяющую произвести дифференцирование (табл. 24.1). Он возражает против разделения хондросарком на группы в зависимости от степени злокачественности на основании морфологических признаков и предлагает подразделять их по степени зрелости.

Таблица 24.1. Гистологические особенности хондросарком различной степени зрелости [Липкий С.И., 1966]

Детали гистологического строения	Степень зрелости опухоли
	высокая	средняя	низкая
Соотношение основное вещество/клетки	Относительная мало- клеточность. В неко- торых случаях клетки преобладают над ос- новным веществом	Многоклеточность. В редких случаях основное вещество преобладает над клетками	Многоклеточность
Капсулы клеток	Выражены четко в большинстве случаев	Выражены нечетко, иногда отсутствуют	Выражены нечет- ко, часто отсутст- вуют
Клетки с круп- ными пухлыми ядрами	Относительно редко встречаются не на всех участках	Часто встречаются на большинстве участков	Большинство кле- ток
Одно- и много- ядерные гигант- ские клетки	Немногочисленные, встречаются редко	Многочисленные, встречаются часто, изредка отсутствуют	Многочисленные, встречаются часто
Митозы	Обычно отсутствуют, изредка встречаются единичные	Встречаются отно- сительно редко, не- многочисленные	Многочисленные, встречаются редко
Основное вещество	Плотное или рыхлое	Плотное или изред- ка полужидкое	Рыхлое или полу- жидкое
Обызвествление	Встречается часто, выражено в значи- тельной степени	Встречается часто, выражено в различ- ной степени	Встречается редко, выражено слабо
Костеобразование на основе хряща	Встречается часто, иногда имеет сходство с нормальным энхонд- ральным остеогенезом	Встречается редко, костные структуры имеют уродливый характер	Отсутствует в большинсте случаев

А.А.Запорожец (1959) отметил одну из бесспорных особенностей хондросарком, а именно: способность ткани хондросарком к имплантации. Если при операции нарушена целость опухоли, то можно считать почти 100 % вероятность возникновения рецидива хондросаркомы средней и низкой степени зрелости. Повреждение хондросаркомы высокой степени зрелости не всегда ведет к ее рецидиву (обязательны смена инструментов и более широкое иссечение тканей в том месте, где произошло нарушение целости опухоли). При возникновении имплантационного рецидива в зоне оперативного вмешательства появляется рецидивный узел, при пальпации которого часто определяются четкие границы, однако это впечатление обманчиво, так как, кроме основного узла, в его окружности в рубцах бывают рассеянные мелкие клинически не определяемые рецидивные узлы. Попытка иссечь только определяемый рецидивный узел часто приводит к повторному нарушению абластики и радикализма, поэтому в таких случаях повторную операцию, если это возможно, следует выполнять более широко, иссекать не только рецидивный узел, но и всю зону — рубцы после первой операции, при этом необходимо обследовать легкие, так как в значительном проценте случаев в них развиваются метастазы.

Рецидивные узлы хондросарком бывают более злокачественными, чем первичная опухоль, их инвазивность больше. По мнению D.V.Phemister (1930), B.L.Coley и N.L.Higinbotham (1954) и нашим данным, хондросаркомы метастазируют значительно реже остеогенных сарком, и это происходит у большого числа больных только в тех случаях, когда первичные опухолевые узлы достигают больших или громадных размеров, что связано с биологическими особенностями опухоли.

Метастазирование хрящевых опухолей Т.П.Виноградова (1962, 1964) объясняла тем, что хондромукоид основного вещества хрящевой ткани в процессе рассасывания попадает вместе с хрящевыми клетками в тканевые щели. Вместе с хондромукоидом опухолевые хрящевые клетки могут попадать в кровяное русло и давать начало как местному внутрисосудистому опухолевому росту, так и развитию метастазов.

Миксоматозный компонент в хондросаркомах встречается или в незначительном количестве, или придает опухоли жидкую консистенцию. Многие патологоанатомы не считают, что это свидетельствует о большой злокачественности хондросаркомы. Для оперирующего хирурга жидкая консистенция хондросаркомы связана со значительными техническими трудностями.


Рис.24.1. Хондросаркома II пястной кости левой кисти (а). Удаленная II пястная кость замещена IV плюсневой костью (б).

При производстве пункционной биопсии, а особенно трепанобиопсии опухоль жидкой консистенции изливается через образовавшееся отверстие, что обусловливает возникновение рецидива. Поэтому такую опухоль лучше не пунктировать, а если это необходимо, то сначала ее надо заморозить, взять материал для исследования, дождаться срочного цитогистологического ответа и удалить ее до оттаивания, так как эти опухоли богаты сосудами, сильно кровоточат и кровь выдавливает опухолевые массы в рану.

Повышенное кровоснабжение опухоли, согласно данным А.В. Смолянникова, Д.С. Саркисова, А.А. Пальцына (1984), свидетельствует о высокой степени ее злокачественности. Хирургическая практика подтверждает это. Большие и очень большие хондросаркомы часто имеют на своей поверхности выросты различной величины, как бы вторичные опухолевые отростки, которые располагаются в пространствах, оказывающих меньшее механическое сопротивление: пространствах, выполненных рыхлой соединительной тканью, — вдоль сосудистых пучков, нервов, мочеточников, запирательных отверстий и т.д., что очень осложняет их удаление, так как их содержимое имеет более жидкую консистенцию. Мы наблюдали больного, у которого из громадной хондросаркомы, развившейся из ребра, произошла инвазия опухолевых масс в нижнюю полую вену (описание представлено С.И.Липкиным). Подобное наблюдение описал L.Borrotta и др. в 1977 г. J.Hollander! и др. описали в 1978 г. случай, когда аденокарцинома поджелудочной железы метастазировала в хондросаркому бедренной кости.

Лечение. Согласно опыту многочисленных клиник лучевое воздействие на хондросаркому не оказывает положительного терапевтического воздействия (скорее — отрицательное). Химиотерапия также не дает положительных результатов, поскольку хрящевые клетки окружены основным веществом, для растворения которого требуется не менее 6 различных ферментов.

Последние данные говорят о положительном результате химиотерапии у больных с мезенхимальными саркомами, хорошо васкуляризованными и резко отличающимися от других форм. Основным методом лечения является хирургический. При далеко зашедших процессах при достижении опухолями громадных размеров и при рецидивах иногда единственным методом остается ампутация. Нашим больным при хондросаркомах верхнего конца бедра и костей таза были произведены 66 межподвздошных экзартикуляций (оставление небольшой части подвздошной кости может быть источником рецидива и ухудшает 5— 10-летние отдаленные результаты) и 61 обширная резекция костей таза с сохранением конечности.

У ряда больных были показания к транслюмбальной ампутации (ниже II поясничного позвонка). С родственниками 3 больных мы беседовали, но они категорически отказались от этой операции, как и сами больные, которые еще хорошо ходили; 6 больным была произведена межлопаточно-грудная ампутация, а 38 — межлопаточно-грудная резекция — эту операцию необходимо широко пропагандировать. 25 больным выполнены ампутации конечностей на различном уровне и 12 — ампутации пальцев. Остальным пациентам были произведены различные другие сохранные операции (рис. 24.1, 24.2).

Хондросаркомы метастазируют сравнительно редко, наиболее часто в легкие, реже в лимфатические узлы. Больных с метастазами в легкие мы направляли в Центр хирургии, где 8 человек были оперированы, 3 из них умерли.

Результаты лечения больных со злокачественными опухолями приводятся во многих работах. Однако при анализе материала авторов почти всегда можно обнаружить, что он неоднороден или недостаточно тщательно изучен гистологически, несравнимы применявшиеся методы лечения и т.п., поэтому мы всегда очень осторожно относимся к процентным оценкам хороших или плохих результатов.

То же самое можно сказать и относительно хондросарком, поскольку исход зависит не только от степени зрелости опухоли, но и от локализации (таз, позвоночник, грудина, ребра, лопатка, верхний или нижний конец бедренной, большеберцовой костей, пястных костей или фаланг пальцев) и от других причин, поэтому к выбору операции надо подходить строго.


Рис.24.2. Хондросаркома 3 /4 большеберцовой кости. а — удаление здоровых тканей с опухоли по типу «снимания чулка с молнией»; б — замещение дефекта аллотрансплантатом.

С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых