Хондроматоз костей и доброкачественные хрящевые опухоли

О различных хрящевых образованиях, наблюдаемых в костях, которые проходят хрящевую стадию развития, существуют различные мнения. Одни авторы описывают раздельно хондромы от хондроматоза костей — болезни Олье—Марфуччи [Виноградова Т.П., 1973; Волков М.В., 1985], другие объединяют их, третьи [Schajowicz F., 1981] рассматривают их в одном разделе «Доброкачественные хрящеобразующие опухоли», подразделяя их, во-первых, по признаку (солитарные и множественные), и во-вторых, по нозологическим формам, относя тем самым в разряд опухолей болезнь Олье — множественную деформирующую хрящевую дисплазию, синдром Маффуччи, множественные костно-хрящевые экзостозы и другие дисплазии хрящевой ткани.

D.C. Dahlin, Herzog, L. Lichtenstein рассматривают хондроматоз костей в качестве множественных хондром, и это вполне закономерно: как и единичные хондромы, их можно считать крайним вариантом множественного хондроматоза костей. Все эти рассуждения кажутся обоснованными и подтверждаются данными многих авторов; мы же приведем данные С.И. Липкина (1983), который, изучив 94 больных, оперированных по поводу хондроматоза костей (болезни Олье), выделил 3 типа строения.

Тип I характеризуется многоклеточностью хрящевой ткани, обилием сосудов, признаками интенсивного роста, рассасыванием прилежащей костной ткани. Эти очаги, по мнению С.И. Липкина, обладают наибольшим или полным сходством с хондромами.
Тип II по строению очень похож на хондрому, от которой его трудно отличить. Они также обладают интенсивным ростом.
Тип III имеет много общего с гиалиновым хрящом, растет медленно, клеток относительно мало, как и сосудов. Очаги хондроматоза III типа лишены признаков опухоли и обладают наименьшим сходством с хондромами. На основании своих исследований С.И. Липкин приходит к следующему выводу.

Очаги хондроматоза с интенсивным ростом обладают гистологическими признаками хондром, что лишний раз свидетельствует о близости диспластических процессов к опухолевым и указывает на разделение «солитарных» хондром и хондроматоза костей.

Мы полностью разделяем эту точку зрения, так как то, что видел С.И. Липкин под микроскопом, мы наблюдали в клинике перед направлением этих опухолей на исследование.

Диспластические процессы, доброкачественные и злокачественные опухоли из хрящевой ткани (рабочая классификация С.Т. Зацепина)

I. Диспластические процессы.

1. Экзостозная хондродисплазия.

Костно-хрящевые экзостозы.
Хрящевые обызвествляющиеся и окостеневающие экзостозы.

2. Дисхондроплазия — болезнь Олье—Маффуччи.

Множественный хондроматоз костей.

II. Доброкачественные опухоли.

1. Хондрома.
2. Околокостная хондрома периостальная (juxta corticalis).
3. Оссифицируюициеся энхондромы.
4. Хондробластомы.
5. Хондромиксоидная фиброма или фибромиксоидная хондрома.

III. Злокачественные опухоли — хондросаркома.

а. Первичные хондросаркомы.

1. Центральные хондросаркомы.
2. Периостальные хондросаркомы.
3. Мезенхимальная хондросаркома.
4. Дедифференцированные хондросаркомы.
5. Злокачественная хондробластома.
6. Светлоклеточная хондросаркома.

б. Вторичные хондросаркомы.

Озлокачествление диспластических процессов и первично доброкачественных хрящевых опухолей:

1) болезнь Олье;
2) болезнь костно-хрящевых экзостозов;
3) хондромы;
4) Хондробластомы;
5) хондромиксоидные фибромы.

Хондроматоз костей, дисхондроплазия, болезнь Олье—Маффуччи, множественная хрящевая деформирующая дисплазия костей (chondromatosis of bone, dischondroplasie, morbus Oilier—Maffucci, multiple chondromas deformans displasie of bone). Врожденное хрящевое диспластическое заболевание костей, впервые описанное в 1881 г. A. Maffucci, наблюдавшего больного с множественными энхондромами и ангиомами. В дальнейшем энхондрома превратилась в хондросаркому (то, что принято называть синдромом Маффуччи), носит имя L. Oilier (1900), который дал более подробное описание этого заболевания и назвал его дисхондроплазией. L. Oilier наблюдал больного, у которого были поражены кости с одной стороны.

Дисхондроплазия, или болезнь Олье—Маффуччи, — заболевание врожденное, возникающее, как справедливо отмечали А.В. Русаков (1959) и другие авторы, на самых ранних стадиях эмбриогенеза, поскольку бывают изменены кости в различных частях скелета или в одной конечности по направлению «эмбриональных лучей».

В области метафизов образуется патологическая хрящевая ткань, не способная к нормальной скорости роста, поэтому возникают значительные деформации, так как часть зоны роста продуцирует нормальную хрящевую ткань, подвергающуюся окостенению и обеспечивающую нормальную скорость роста кости в длину, но только с одной стороны. Это различие в скорости роста кости и приводит к образованию деформации. Как показали исследования К.Е. Kuettner, B.U. Pauli (1983), хрящ не обызвествляется и не окостеневает, в него не врастают необходимые для этих процессов сосуды, если он выделяет антиинвазивный фактор АУГ. Это возможно и при болезни Олье—Маффуччи: патологический хрящ в таких очагах и выделяет этот фактор.

Возникает законный вопрос: нельзя ли подведением определенных доз АУГ-фактора к хрящевым очагам вызывать их окостенение, т.е. исчезновение и, следовательно, излечение?

G. Herzog, Шинц-Коччи, А.А. Аренберг и многие другие авторы подразделяют эту дисплазию по количеству очагов и локализации на четыре формы:

• форма I — акроформа, сопровождающаяся поражением костей кистей и стоп;
• форма II — мономелическая, при которой поражаются кости одной конечности и прилегающей части тазового или плечевого пояса;
• форма III — односторонняя или преимущественно односторонняя;
• форма IV — двусторонняя.

Отдавая должное значению такой классификации, можно считать, что очаги хондроматоза костей могут одновременно локализоваться во многих костях, поэтому для полноценного обследования больного необходимо рентгенологическое исследование.

Лечение больных с болезнью Олье—Маффуччи представляет большую сложность, если имеются выраженные деформации длинных трубчатых костей, нарушение роста костей в длину, что приводит к выраженному укорочению конечностей, хромоте, резкой деформации и нарушению функции пальцев на руках, а также пока не предсказуемые по локализации (при множественных очагах) и времени процессы озлокачествления одного из очагов дисплазии, а затем, возможно, второго, третьего и т.д.

Операцией, с помощью которой можно было бы изменить течение заболевания, могло бы быть иссечение патологического участка зоны роста кости и замещение его пересадкой зоны роста, продуцирующей нормальные хрящевые клетки, подвергающиеся оссификации из другого отдела организма, или замена пораженного участка выращенной культурой клеток нормальной зоны роста.

В настоящее время применяют операции краевой резекции зоны патологического хряща и замещение дефекта аутоили аллотрансплантатами часто с одновременно проводимой корригирующей остеотомией. После операций, выполняемых у маленьких детей, быстро наступает рецидив, поэтому обычно оперируют подростков и юношей, а детям назначают ортопедическую обувь, поскольку и деформации, и укорочения у значительной части из них, сначала небольшие, резко увеличиваются в периоды интенсивного роста.

Если 30 лет назад методики удлинения костей были сложны, не всегда позволяли получить значительное удлинение конечности и были связаны с особым искусством хирурга, то с появлением аппаратов наружной фиксации эти методики стали широко доступны.

Г.А. Илизаров (1966), М.В. Волков (1971), С.С. Наумович, Л.Я. Григорьев (1975), Г.А. Илизаров, В.Д. Макушин (1977), И.В. Воронович с соавт. (1977), А.С. Крюк с соавт. (1981) широко применяли у больных с болезнью Олье методику одновременного исправления деформации конечности и удлинения пораженного сегмента на необходимую величину, используя следующую методику на голени: выполняли остеотомию только нормальной малоберцовой кости, а путем дистракции производили разрыв патологического хрящевого очага. Дистракцию осуществляли по 1 мм в сутки до 8— 10 см и более. По данным М.В. Волкова (1985), дефект, возникший в процессе дистракции, заполнялся костной тканью. Но, к сожалению, при вынужденных повторных операциях это невозможно. А.П. Бережной, В.А. Моргун, широко применявшие эту методику, увидели среди вновь образовавшейся костной ткани регенерата различных размеров очаги патологической хрящевой ткани, что, конечно, не позволяет широко рекомендовать эту методику.

В.А. Моргун (1990), изучавший отдаленные результаты дистракции очагов дисхондроплазии в течение 20 лет, считает, что у подростков, кроме удлинения конечности, необходимо удалять патологическую ткань и производить костную пластику расщепленными костными трансплантатами образовавшихся дефектов. При полиоссальных очагах больших размеров такие операции не показаны.

А.П. Крисюк, Г.Б. Лучко (1990), наблюдавшие в Киевском НИИ ортопедии 72 больных с дисхондроплазией, для удлинения и исправления деформаций применяли метод закрытой дистракционной остеоклазии, дистракционный эпифизеолиз и остеотомию пораженного участка через патологический очаг с дистракцией по Илизарову. У 4 больных после косой остеотомии через патологический очаг он производил пластику аллогенным костным матриксом; по его наблюдениям, у этих больных формировался более полноценный костный регенерат. По сообщению В.А. Моргуна (1990), изучавшего результаты дистракции диспластических очагов у 60 больных с 1971 г., при закрытой дистракции мелкие очаги при болезни Олье растягиваются, но через несколько лет эти больные вновь обращались за помощью, так как хрящевые очаги остаются в ткани регенерата. Поэтому нужно учитывать мнение В.Н. Бурдыгина (1990), что применение дистракционного остеосинтеза при болезни Олье требует большой осторожности; необходимо, чтобы авторы, применявшие этот метод, опубликовали данные отдаленных результатов.

Существуют формы, при которых процесс локализуется внутрикостно и мало нарушает как форму кости, так и ее скорость роста в длину; у других же больных развиваются резкие деформации костей с большими или даже громадными хрящевыми разрастаниями, особенно заметными при поражении пальцев кисти или вызывающими деформации конечностей, лопаток, костей таза. Однако основным, наиболее существенным, угрожающим является способность такого очага хондроматоза озлокачествляться — превращаться в хондросаркому высокой, средней или низкой степени зрелости. Поскольку одни больные с множественными очагами живут благополучно многие годы, а у других наступает озлокачествление иногда последовательно нескольких очагов, то основная задача врача — научиться распознавать степень зрелости хрящевых очагов, способность их к агрессивному опухолевому росту для принятия своевременных оперативных вмешательств.

М.В. Волков в 1985 г. наблюдал 136 больных детей с дисхондроплазией — 72 пациента мужского и 64 пациента женского пола, а в 1990 г. — 140 больных, у которых было поражено 1923 кости, т.е. практически все кости скелета.

Как отмечала Т.П. Виноградова, могут быть поражены все кости, проходящие хрящевую стадию развития, в том числе и кости основания черепа.

О.Я. Суслова, Е.П. Меженина, Н.А. Науменко (1990) наблюдали 210 больных с дисхондроплазией.

Мы неоднократно видели больных, уже взрослых, ранее оперированных М.В. Волковым, А.П. Бережным, В.А. Моргуном, с прекрасными результатами исправления и ликвидации укорочения бедренной и большеберцовой костей, которым требовалась еще какая-либо коррекция, и всегда вспоминали наш опыт наблюдения за взрослыми больными с болезнью Олье — Маффуччи, у которых наступило озлокачествление от 1 до 4 различных очагов. Ниже мы приводим историю болезни пациента, которому в отделении М.В. Волкова были произведены краевые резекции, удалены очаги хрящевой ткани из обеих плечевых костей (ни корригирующих остеотомии, ни удлинения костей не производилось), а через 11 и 13 лет у него появились процессы озлокачествления с развитием хондросарком в обеих плечевых костях. Поэтому мы не разделяем оптимизма детских ортопедов в связи с «высокой эффективностью» операций краевой резекции с последующим замещением дефектов ауто- и аллотрансплантатами, тем более что такие операции возможно провести только при наличии единичных, но не множественных очагов.

В связи с тем что процесс дисплазии необычайно сложен и мы не в состоянии определить границы патологического хрящевого очага, выполнять такие операции, очевидно, следует только в случаях комбинации хондроматоза с деформациями и укорочениями, поскольку общепринято, что нерадикальная операция служит одним из пусковых моментов к озлокачествлению. Нужно обратиться с настоятельной просьбой к патологоанатомам, морфологам, генетикам и другим специалистам, чтобы они, проанализировав как уже имеющийся у них материал, так и полученный вновь, искали пути, которые помогли бы предполагать или даже предсказывать будущее озлокачествление очагов. Нам кажется допустимым поставить вопрос о превентивных операциях удаления целых костей, пораженных хондроматозом (неспокойно ведущим себя, медленно, но растущим), чтобы предотвратить развитие хондросаркомы.

М.В. Волков (1985) сообщил о 30 больных, у которых после краевой резекции и аллопластического замещения дефекта были получены хорошие результаты. Такие же хорошие результаты наблюдались у 32 больных, операции у которых заключались в выскабливании хрящевых образований (сроки наблюдения — от 1,5 до 20 лет). Наши наблюдения не подтверждают такого оптимистического настроения.

Больной К., 20 лет. Диагноз дисхондроплазии (болезни Олье) был установлен в 6-летнем возрасте. В 1973 г. произведено выскабливание хрящевых масс из левой плечевой кости с последующей аллопластикой. В 1974 г. выполнена краевая резекция очага в средней и нижней трети правой плечевой кости с замещением дефекта кортикальными аллотрансплантатами. Пересаженные костные аллотрансплантаты в течение 11 и 12 лет не подвергались рассасыванию и замещению нормальной костной тканью. В 1985 г. больной отметил появление постоянных постепенно усиливающихся болей в верхней трети левой плечевой кости, некоторое ее утолщение, боль при движениях. На рентгенограммах и ангиограммах обнаружены утолщение левой плечевой кости в верхней трети, появление в этом участке разряжения костной ткани размером 9x3,5 см, некоторое изменение структуры кости в нижней трети. Клинико-рентгенологический диагноз: вторичная хондросаркома средней и верхней трети левой плечевой кости. Ввиду тотального поражения плечевой кости в 1985 г. произведена операция — экстирпация левой плечевой кости с замещением дефекта эндопротезом из метилкрилата по С.Т. Зацепину. Через 6 мес восстановился полный объем движений в левом плечевом и локтевом суставах (рис. 17.1).

Некоторое время больной чувствовал себя хорошо, но с января 1987 г. начали беспокоить боли ноющего характера в области верхней трети правой плечевой кости, ее нижней трети и в области локтевого сустава. Постепенно боли стали постоянными, нарушился сон, и 11.09.87 г. больной был повторно стационирован. Кроме некоторого утолщения верхней и нижней трети правой плечевой кости, рентгенологически были отмечены полное исчезновение всех кортикальных аллотрансплантатов, помещенных в полости, образовавшиеся после краевой резекции очагов хондроматоза в верхней и нижней трети правой плечевой кости, и довольно резкое вздутие этих участков кости. Клинико-рентгенологический диагноз: образование вторичных хондросарком на месте двух очагов хондроматоза в верхней и нижней части правой плечевой кости. 13.10.87 г. выполнено тотальное абластичное удаление правой плечевой кости с замещением дефекта эндопротезом из метилметакрилата по С.Т. Зацепину.

Данные патологоанатомического исследования: верхний отдел диафиза правой плечевой кости «вздут» (поперечник кости здесь до 6 см), «вздут» и наружный мыщелок. На распиле: верхний метафиз и прилежащий отдел диафиза замещены мягкой хрящевой тканью с мелкими костными вкраплениями (размер очага 10x5x3,5 см). Наружный мыщелок также замещен преимущественно хрящевой тканью, которая несколько плотнее той, которая описана выше (размер очага 4,5x4x3 см). Костномозговой канал среднего отдела диафиза на протяжении 5 см замещен плотной мелкодольчатой тканью.

Микроскопическое описание препарата: в исследованном материале из верхнего очага обнаружена хондросаркома высокой степени зрелости, из нижнего очага — хондросаркома средней степени зрелости. В костномозговом канале среднего отдела диафиза выявлена картина хондроматоза (B.C. Ягодовский).

У больного восстановился полный объем движений в обоих локтевых и плечевых суставах, он вернулся к работе, но через 1, 5 года у него появилась опухоль в мягких тканях нижней трети левого плеча, которая была удалена — она оказалась злокачественной. Через 4 мес опухоль рецидивировала; была произведена плече-лопаточная экзартикуляция левой руки. Через 6 мес произошло озлокачествление хрящевого очага в правой лопатке и обнаружены множественные метастатические очаги в легких. Правая лопатка удалена вместе с опухолью. Через 1,5 мес больной умер.

Под нашим наблюдением находился больной хондросаркомой плечевой кости. После резекции дефект замещен эндопротезом С.Т. Зацепина (рис. 17.2). Как нами уже было указано, из 58 больных с множественной хрящевой дисплазией костей у 38, или у 65,5 % (17 мужчин и 21 женщина), наблюдалось озлокачествление: у 3 из них — последовательно двух очагов, у 5 человек — 3 и 4 очагов. При этом создалось впечатление, что злокачественность опухоли в каждом последующем очаге увеличивалась, и у 3 больных при озлокачествлении 3-го очага мы наблюдали множественные метастазы не только в легкие, но и в щитовидную железу.

В результате последовательного озлокачествления 3 и 4 очагов хондроматоза умерли 3 больных, а 4 пациента живы.

Так, двум из них была сначала произведена экстирпация плечевой кости с эндопротезированием по С.Т. Зацепину, затем выполнены экстирпации лопаток. У одного больного через 4 года А.Н. Махсоном осуществлена экстирпация бедренной кости с эндопротезированием. Оба больных живы в течение 18 и 15 лет. Жива и здорова больная, которой мы первой выполнили в 1972 г. экстирпацию бедренной кости и эндопротезирование. Она врач, работает. Жива также больная Т., признаков озлокачествления имеющихся у нее очагов хондроматоза нет. В 1971 г. мы единым блоком резецировали у нее нижний суставной конец бедренной кости вместе с суставным концом большеберцовой кости и заместили дефект идентичным аллотрансплантатом с образованием артродеза в коленном суставе, а через 6 лет (в 1977 г.) произвели широкую резекцию крыла подвздошной кости.



Рис. 17.1. Хондроматоз костей.

а — болезнь Олье, поражение обеих плечевых костей; в детском отделении была последовательно произведена экскохлеация, выскабливание хрящевой ткани сначала из правой, затем из левой плечевой кости и замещение дефекта консервированными кортикальными трансплантатами;
б, в — через 13 лет отмечен рост опухоли в диафизе правой плечевой кости, вторичная хондросаркома правой плечевой кости; рентгенологически полное и быстрое рассасывание всех кортикальных аллотрансплантатов;
г, д — то же в левой плечевой кости: последовательно с промежутком 11 мес произведены операции тотального удаления правой плечевой кости и замещение дефекта эндопротезом С.Т.Зацепина, затем — левой кости. е — та же операция на левой руке;
ж, з — восстановлена практически полная функция рук в плечевых и локтевых суставах.

Таким образом, несмотря на тяжелейшие осложнения множественного хондроматоза костей в виде развития хондросарком, адекватные, абластичные операции — удаление целых длинных трубчатых костей и последующее эндопротезирование — позволяют сохранить им не только жизнь, но и работоспособность.

Наиболее часто озлокачествление наблюдалось в костях таза, кисти, плечевой, бедренной костях, костях голени, предплечья и стопы. Озлокачествление сопровождалось увеличением опухоли, деструкцией кости, что клинически проявлялось болью, поэтому больных необходимо предупредить, что появление боли в какой-либо области должно заставить их срочно обратиться к врачу. В наших наблюдениях озлокачествление отмечено у 65,5 % больных, но мы считаем, что это не отражает истинной картины: на самом деле процент озлокачествления ниже, так как мы стационировали всех больных с озлокачествлением, а часть поликлинических больных без осложнений болезни не вошла в эту статистику. Чаще всего в области озлокачествления развивается хондросаркома, однако описаны случаи веретеноклсточной, ретикулярной или фибросаркомы. У больных с синдромом Маффуччи может развиться как хондросаркома, так и ангиосаркома (рис. 17.3). При последовательных озлокачествлениях 2, 3, 4 очагов хондроматоза характер сарком обычно изменяется в сторону большей злокачественности, увеличения атипии клеток и т.д.


Рис. 17.2. Множественный хондроматоз костей обеих кистей, правой плечевой кости и лопатки.

а — поражение костей обеих кистей, больной до лечения;
б — кисть до лечения;
в — кисти после оперативного лечения;
г — хондроматоз правой плечевой кости и лопатки;
д — больной после лечения.


Рис. 17.3. Болезнь Маффуччи— Олье.

а — поражение голени;
б — поражение плеча.

Синдром С.Т. Зацепина — последовательное озлокачествление крупных хрящевых очагов у больных с хондроматозом костей — обусловливает логический вывод: озлокачествился один очаг — в возможно короткий временной срок радикально удаляй и остальные крупные очаги.

Интервалы между операциями должны быть по возможности короткими. Степень злокачественности в каждом последующем очаге резко повышается, и когда появляются четкие клинические признаки озлокачествления, даже обширная по клиническим признакам абластичная резекция в пределах видимо здоровых тканей может оказаться недостаточной и в скором времени наступит обширный местный рецидив.

Нужно, чтобы очередное оперативное вмешательство предшествовало наступлению следующего озлокачествления, одновременно с озлокачествлением третьего очага часто обнаруживаются и отдаленные метастазы — в легких. Имеются все основания считать, что в момент, когда наступило озлокачествление первого очага, в организме начали вырабатываться вещества, способствующие превращению других диспластически развитых хрящевых клеток во всех остальных хрящевых очагах в саркоматозные злокачественные клетки — клинически создается впечатление, что озлокачествление наступает последовательно, однако имеется основание предполагать, что озлокачествление наступает в остальных очагах одновременно. Вот почему нельзя растягивать по времени оперативные вмешательства на других очагах.

Всего нами наблюдалось 8 подобных больных, у которых наступало озлокачествление 3—4 очагов. Наше глубокое убеждение: если возможно, необходимо как можно скорее путем сохранных операций радикально удалить все очаги. Чтобы это было обоснованным, нужно при первичном обследовании выполнить пункционные трепанобиопсии из всех крупных хрящевых очагов.

При болезни Олье очень часто поражаются кости кистей, особенно фаланг. Возможны краевые резекции с замещением дефектов аутоили аллотрансплантатами или удаление целых фаланг с аутопластикой дефектов костными фалангами IV пальца стопы больного или эндопротезированием. Это сложные пластические операции, которые технически при правильном выполнении деталей дают вполне удовлетворительный косметический и функциональный результат.

Сравнительно часто наблюдается озлокачествление таких очагов с образованием громадных, похожих на шары хондросарком. Такие пальцы нередко ампутируют. И.Р. Воронович и соавт. (1986) сообщили о наблюдениях над больными с множественным хондроматозом костей, у 3 из которых отмечено озлокачествление. У одного больного с поражением костей голени и пяточной кости произведена ампутация бедра, у другого — с поражением ладьевидной, полулунной и головчатой костей — по поводу рецидива хондросаркомы выполнена ампутация в нижней трети плеча, а у третьей больной 63 лет с множественным поражением костей правой кисти обнаружены хондросаркома в фалангах II пальца (размеры опухоли, имевшей шаровидную форму, были 7x8,7x7 и 2x1,5 см) и поражение средней фаланги III пальца. Диагноз: малигнизация очагов хондроматоза (что было затем подтверждено морфологически). Выполнена ампутация II и III пальцев.

При болезни Олье, когда полностью изменены все фаланги пальцев и требуется удалить их полностью, дефект можно успешно заместить только аутотрансплантатом. Все наши попытки заместить всю костную основу пальца, включая ногтевую фалангу, различного рода эндопротезами из различных материалов приводили к неудаче. Мягкотканный футляр пальца — кожа с подкожной клетчаткой, не получая питания из подлежащих тканей — эндопротеза, постепенно растягивается на конце пальца, подвергается дистрофии, истончается, что в конце концов приводит к ее разрыву и обнажению эндопротеза (рис. 17.4).

Очень важно знать еще два положения: первое — как бы ни была истончена кожа над хрящевыми разрастаниями, она остается жизнеспособной, если оперативный разрез будет сделан строго по средней линии тыла пальца (отклонение в ту или иную сторону повлечет за собой нарушение кровообращения и, возможно, некроз кожи с обнажением трансплантата); второе — как бы ни был увеличен в размерах палец под влиянием роста хрящевых узлов и как бы много ни было кожи после их удаления, иссекать «излишнюю» кожу не следует. Поскольку хрящевые разрастания достигают большой величины только после 15—16-летнего возраста, то происходит лишь растяжение кожного футляра, а не его параллельный рост, поэтому после удаления хрящевых разрастаний кожа пальца быстро сокращается и становится нормальной величины.

Мы получили довольно скромные результаты, но все же сохранили функцию пальцев и кисти. Результаты были бы значительно лучше, если бы мы с самого начала после иссечения разрушенных хондросаркомой фаланг применили аутотрансплантаты.

С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых