Хондробластома

Хондробластома, chondroblastoma, benign chondroblastoma, epiphyseal chondroblastoma — названия, наиболее принятые в литературе, но чаще встречаются или краткое ее определение — «Хондробластома», или «эпифизарная Хондробластома», поскольку она всегда развивается и бывает связана с эпифизарной зоной роста. Название «доброкачественная хондробластома» неоправдано, поскольку встречаются разнообразные варианты ее строения, известны случаи озлокачествления и первично-злокачественные формы.

На особенности строения и клинического течения этой опухоли обратили внимание I.Ewing (1923), A.Kolodny (1927), но только E.Codman в 1931 г. на основании изучения этой опухоли у 9 больных подробно изучил и описал ее, назвав «эпифизарной хондроматозной гигантоклеточной опухолью верхнего конца плечевой кости», особенно подчеркнув наличие в ней хрящевых и гигантских клеток. В 1942 г. H.Jaffe и L.Lichtenstein подтвердили мнение E.Codman о том, что это новый вид опухоли, т.е. новая нозологическая единица, и предложили называть ее «доброкачественной хондробластомой». Это мнение оказалось ошибочным, поскольку последующие наблюдения показали, что существуют различные варианты ее строения, наблюдаются случаи озлокачествления опухоли и злокачественные ее формы, поэтому считать ее абсолютно доброкачественной нельзя.

Статистические данные о частоте встречаемости хондробластомы пока недостаточно разработаны. Так, D.C.Dahlin (1967, 1978), наблюдавший 24 хондробластомы среди 2987 больных с опухолями костей, считает, что она встречается реже, чем в 1 % случаев. F.Schajowicz, G.Gallerdo в 1970 г. выявили 69 хондробластом на 3500 опухолей и опухолеподобных заболеваний скелета, что составляет 1,8 %. По данным М.В.Волкова (1989), хондробластома составляет 1,3 % истинных опухолей скелета, дисплазий и дистрофий у детей. F.Schajowicz в 1981 г.наблюдал 115 больных с хондробластомой, что составило 5,98 % всех доброкачественных опухолей.

По нашим данным, больных с хондробластомой старше 16 лет было 68, что составляет 4,2 % по отношению к больным с доброкачественными опухолями. У 8 больных установлены злокачественные (3) или озлокачествленные (5) опухоли, из них у 2 человек опухоль превратилась в светлоклеточную хондросаркому, что составляет 11,7 %.

По данным многочисленных публикаций, больные мужского пола поражаются хондробластомой чаще, чем женского, и только М.В.Волков отметил практически одинаковое по частоте поражение у 27 мальчиков и 29 девочек. Мы наблюдали хондробластомы у мужчин в 1,5 раза чаще, чем у женщин.

Наиболее часто Хондробластома выявляется у больных в возрасте 11 — 20 лет, но описаны случаи, когда она обнаружена у детей моложе 10 лет и у 73-летнего больного. По нашим данным, в возрасте 16—20 лет хондробластома наблюдалась у 41 больного, 21—30 лет — у 13, 31—40 лет — у 9, 41—50 лет — у 4, 51—60 лет — у 1 больного.

Излюбленная локализация хондробластом — верхний отдел плечевой кости (19 больных), верхний конец большеберцовой кости (6 больных, рис. 22.1), верхний и нижний суставные концы бедренной кости (4), кости стопы, особенно часто пяточная (2) и таранные кости (4), кости таза (5).


Рис. 22.1. Хондробластома переднего отдела верхнего эпифиза большеберцовой кости.


Опухоль встречается также в ребрах, грудине, лопатке, надколеннике, позвоночнике, ключице, костях предплечья, костях запястья, фалангах пальцев, костях свода черепа, нижней челюсти.

Т.П.Виноградова впервые в нашей стране сообщила в 1956 г. о 2 больных с хондробластомой. Затем появились и другие сообщения [Запорожец А.А., 1959; Одесская-Мельникова Л.А. и др., 1959; Кузьмина Л.П., 1960; Волков М.В., 1960, 1989; Рубашова Л.Е., 1961; Житницкий Р.Г., 1964, 1968; Квашнина В.И., 1964; Зацепин С.Т., 1970; Карапетян Р.А., 1972; Еремина Л.А., 1973, 1977; Климова М.К. и др., 1973; Воронович И.Р., 1974; Мерзин И.М., 1977; Корж М.К., 1977; Кныш И.Т. и др., 1977; Королев В.Н., 1981, и др.]. По данным G.W.Dominok и H.G.Knoch (1977), в литературе опубликованы сведения о 205 больных с хондробластомой, а по данным M.Kyriakow с соавт., к 1985 г. в англоязычных работах имеются сообщения о 700 больных. Учитывая, что материал детского и взрослого отделений костной патологии ЦИТО к 1988 г. составил 113 наблюдений, а в отечественной литературе имеются ссылки более чем на 300 больных с хондробластомой, общее количество больных значительно превышает тысячу человек, и говорить о хондробластоме как о редкой опухоли нет никаких оснований. Существует множество предположений, касающихся клеток, из которых возникает хондробластома, но поскольку доказательств и единого мнения по этому поводу нет, мы отсылаем желающих познакомиться с этим вопросом к монографии F.Schajowicz (1981).

Сложным гистогенезом опухоли объясняется большое разнообразие ее строения, наличие атипичных «смешанных», «гибридных» форм, которые были описаны различными авторами [Виноградова Т.П., 1959, 1973; Липкин С.И., 1971, 1983; Зацепин С.Т. и др., 1979; Dahlin D.C., 1956; Bernstein D., Lichtenstein L., 1959; Schajowicz F., Gallardo G., 1970; Dahlin D.C., Ivins I.C., 1972; Huvos A.G. et al., 1977; Knoch H.G., 1982, и др.].

Развиваясь в зоне роста костей и распространяясь на эпифиз, хондробластомы имеют сложное клеточное строение, что было отмечено еще первыми исследователями. В дальнейшем это стали отмечать все авторы, располагавшие значительным клиническим материалом. M.G.Kunkel, D.С.Dahlin, H.H.Young в 1956 г. указали на наличие смешанных форм хондробластомы, когда опухоль одновременно похожа и на хондробластому, и на хондромиксоидную фиброму. Т.П.Виноградова (1973) отмечала также сходство некоторых хондробластом с остеобластокластомами — гигантоклеточными опухолями, образно называя эти формы гибридными. Изучение гистологических вариантов имеет и практическое значение: например, F.Schajowicz, G.Gallardo (1970) отметили более интенсивный рост хондробластом с участками, имеющими строение хондромиксоидной фибромы.

Наиболее детально материал детского отделения костной патологии и отделения костной патологии взрослых ЦИТО (всего 115 больных с хондробластомой) был изучен и проанализирован А.М.Морозовым (рентгенолог) и С.И.Липкиным (патологоанатом), которые пришли к выводу, что результаты клинико-рентгеноморфологических исследований дают основание выделить следующие формы этой опухоли.

Рабочая классификация С.И.Липкина и А.К.Морозова (1988)

I. Типичная форма хондробластомы.

II. Смешанные формы хондробластомы:

а) хондробластома с хондромиксоидной фибромой;
б) хондробластома и остеобластокластома;
в) кистозная форма хондробластомы кости;
г) хондромная форма хондробластомы кости.

III. Злокачественные формы хондробластомы кости:

а) первично-злокачественная хондробластома;
б) озлокачествленная хондробластома (превращение в хондросаркому, хондробластическую остеогенную саркому);
в) светлоклеточная хондросаркома.

По данным С.И.Липкина и А.К.Морозова (1987), типичная форма хондробластомы наблюдалась в 56,6 % случаев, смешанная форма хондробластомы с хондромиксоидной фибромой — в 15,9 %, смешанная форма хондробластомы и остеобластокластомы — в 15,2 %. Кистозная форма хондробластомы кисти отмечена у 2,6 % больных, хондромная форма хондробластомы — у 2,6 %, злокачественная хондробластома — всего у 7 %, из них первично-злокачественные формы — у 2,6 % и озлокачествление первично-доброкачественной — у 4,4 %. Наиболее часто (83 %) хондробластома встречается у людей второго десятилетия. Поскольку материал С.И.Липкина и А.К.Морозова объединяет наблюдения детского и взрослого отделений костной патологии ЦИТО, частоту различных форм хондробластомы можно считать наиболее объективной. Наиболее часто опухоль поражает проксимальный конец бедра, проксимальный суставной конец большеберцовой кости (очень часто — место прикрепления задней крестообразной связки), проксимальный суставной конец бедра, гораздо реже — дистальный суставной конец большеберцовой кости, таранную кость, дистальный суставной конец бедра, кости таза, ребра, грудину, пяточную кость.

Клиническая картина типичной хондробластомы при поражении суставного конца длинной трубчатой кости достаточно характерна: умеренная боль в области соответствующего сустава, неприятные ощущения при движениях или даже их ограничение и появление контрактуры.

Если поражены суставные концы костей, образующих коленный сустав, то часто обнаруживаются утолщение, «набухлость» синовиальной оболочки и даже небольшой выпот. Эти явления, с одной стороны, объясняют причину четкой выраженности симптомов вовлечения в процесс суставов, с другой — дают повод врачам заподозрить туберкулезное поражение сустава.

В ЦИТО с таким подозрением было направлено несколько больных, и после обследования установлен диагноз хондробластомы. Нужно помнить, что в начальных фазах развития хондроматоза суставов — островковой хрящевой метаплазии синовиальной оболочки суставов — синовиальная оболочка бывает утолщена, определяется небольшой выпот: мы видели такую больную, которую с 6 до 13 лет лечили от туберкулеза сустава. За медицинской помощью больные обращаются не сразу, и у части из них отмечаются явления атрофии мышц средней степени. К сожалению, в этот период при неясном диагнозе часто проводят физиотерапевтическое лечение. У больных с запущенными опухолевыми процессами клинические явления опухоли могут быть резко выражены.

Установлению диагноза помогает рентгенологическое исследование. Обычно определяется литический очаг деструкции: иногда округлой формы, иногда повторяющие контуры этого отдела эпифиза. Опухоль, доходя до сухожильной пластинки, разрушает ее полностью, как гигантоклеточные опухоли. Очаг связан с зоной роста кости, имеет довольно четкие, ровные контуры с умеренно выраженным ободком склероза. Доходя до кортикального слоя, очаг несколько вздувает его, иногда разрушает и в метафизарных отделах вызывает образование периостальных наслоений. Поскольку в ткань хондробластомы откладывается известь, не менее чем у половины больных на рентгенограммах видна то мельчайшая, то резко выраженная крапчатость. Реактивные изменения капсулы сустава проявляются в виде увеличения контрастности мягких тканей сустава, заворотов. Рентгенологическая картина в плоских костях не может быть описана однозначно, нужны клинико-рентгенологические сопоставления, трепанобиопсия. А.К.Морозов (1987), изучив рентгенологическую картину смешанных форм, отметил следующие их особенности.

Для смешанной формы хондробластомы и хондромиксоидной фибромы характерны ее смещение на метадиафиз, фестончатые контуры, ограниченные «арками» костной ткани. Смешанная форма хондробластомы и гигантоклеточной опухоли характеризуется тем, что очаг, занимая почти весь поперечник кости, вызывает ее истончение и вздутие кортикального слоя по всей окружности. При кистозной форме А.К.Морозовым были отмечены отделенные перегородками кисты; для хондромной формы, очевидно, характерны крупные очаги обызвествления.

Макроскопически хирург, выполняющий краевую резекцию, видит красновато-бурую ткань, местами имеющую вид хряща, легко крошащуюся, о чем необходимо помнить.

Микроскопически основу опухоли составляют хондробласты — незрелые хрящевые клетки со светлым пузырчатым ядром, что создает впечатление картины «булыжной мостовой», среди которой встречаются гигантские многоядерные клетки. Как отметила в 1973 г. Т.П.Виноградова, «Это опухолевые клетки, свидетельствующие о сложной структуре опухоли. Наличие их, а главное — участков с типичным для остеобластокластом кровотоком и образованием (обычно мелких) кист заставляет нас признать хондробластому опухолью, близкой к остеобластоме, промежуточной форме между хондробластическими и остеопластическими опухолями».

Т.П.Виноградова отмечала также существование хондроматозного варианта остеобластокластомы, а также то, что обызвествление «... является закономерной формой в жизни опухоли — аналогом физиологического предварительного обызвествления хряща, обязательно при процессе энхондрального окостенения». Не эта ли особенность хондробластом у некоторых больных приводит к настолько спокойному течению опухоли, что возможно самоизлечение [Hatcher С., Campbell I., 1951], т.е. постепенное обызвествление и окостенение опухоли или, как в случае I.Wright, M.Sherman (1964), хондробластома, диагностированная у больной в возрасте 14 лет, не беспокоила ее в течение 60 лет. Все это объясняет трудности в гистологической диагностике хондробластомы, когда ее принимают за хондрому, хондросаркому и т.д.

Лечение больных с доброкачественными хондробластомами должно производиться после тщательного обследования, а при неясности диагноза — после трепанобиопсии. Лучевое лечение, раньше проводимое многими специалистами, после многочисленных неудач и озлокачествления хондробластом у некоторых больных не может быть рекомендовано.

Общепринято хирургическое лечение больных с хондробластомами. Следует рекомендовать адекватные краевые резекции опухоли с замещением дефектов аутоили аллотрансплантатами. При небольших размерах опухолей оперативное вмешательство может быть абластичным. Если же опухоль разрушила значительную часть головки плечевой кости и непосредственно подошла к субхондральной пластинке, при краевой резекции абластично выполнить операцию невозможно. Как показал наш опыт, при правильно выполненной краевой резекции — в пределах нормальной костной ткани — удаление долотом (очень тщательное) участка опухоли, прилежащей к субхондральной пластинке, и последующая электрокоагуляция этой зоны ни разу не привели к рецидиву. Мы не имели опыта криохирургии, поэтому не можем рекомендовать этот метод; следует лишь отметить, что он значительно сложнее электрокоагуляции и при таких операциях не имеет преимуществ. Применение химических прижигающих веществ имеет много противопоказаний.

При значительных разрушениях суставных концов костей нами применялись резекции суставных концов костей с замещением дефектов идентичными суставными аллотрансплантатами или эндопротезами для верхнего конца плечевой кости, а также эндопротезом, предложенным С.Т.Зацепиным, В.Н.Бурдыгиным, Т.Н.Шишкиной. При поражении костей таза производят различные резекции. При злокачественных хондробластомах были выполнены одна операция удаления плечевой кости вместе с лопаткой по С.Т.Зацепину и замещения дефекта эндопротезом, одна межподвздошно-брюшная ампутация и двухэтапная спондилэктомия L3. Результаты оперативных впешательств: краевая резекция кости — на 40 операций 3 рецидива, по поводу которых были произведены оперативные вмешательства; 8 резекций суставных концов костей с замещением дефектов в 4 случаях аллотрансплантатами и в 4 — эндопротезами.

Среди больных со злокачественными формами хондробластом умерли 3 человека.

Злокачественная хондробластома может быть первично-злокачественной или явиться результатом озлокачествления доброкачественной хондробластомы. В литературе имеются немногочисленные данные (14—20 наблюдений), при этом только часть из них хорошо документирована [Трапезников Н.Н., 1968; Hather С., Campbell I., 1951 (после лучевой терапии); Gawlik L., Witwicki T.W., 1965; Rahn L., Wood F., Ackerman L, 1969; Schajowicz F., Gallardo H., 1971; Dahlin D., IvinsJ., 1972]. Краткие данные приведены в работах отечественных авторов — Ф.М.Ламперта (1959), Е.И.Прокофьевой (1962), Г.И.Хуснитдиновой, Л.Г.Позднухова (1970), И.М.Мерьина (1977).

Нами наблюдались 8 больных со злокачественной хондробластомой, что составило 11,7 %; возраст больных — от 21 года до 56 лет. Из них 6 человек были описаны С.И.Липкиным (1983) и еще 2 пациента — В.Н.Бурдыгиным, С.И.Липкиным, А.К.Морозовым (1987). С первично-злокачественной формой было 3 больных, с озлокачествлением — 5 пациентов, у 2 из них в хондросаркому, у 1 — в хондробластическую остеогенную саркому и у 2 человек — в светлоклеточную хондросаркому.

При первично-злокачествненной форме хондробластомы клиникорентгенологическая картина соответствовала активно растущей опухоли с постоянно усиливающимися болями и сравнительно быстрой деструкцией кости, что рентгенологически проявлялось крупными очагами деструкции без четких контуров с экстраоссальными компонентами.

Озлокачествление хондробластомы протекало на протяжении ряда лет после неабластичных операций, что проявлялось рецидивированием опухоли, а затем клиническими симптомами злокачественного образования.

Как мы уже указали, у 2 больных на месте хондробластомы развилась светлоклеточная хондробластома с ее типичным медленным ростом, распространением по длиннику кости, патологическими переломами и в заключение — метастазами в легкие. Все говорит о необходимости адекватного хирургического лечения доброкачественных хондробластом, диспансерного наблюдения за оперированными больными, тщательного морфологического изучения хондросарком, так как, возможно, часть из них возникает из хондробластом.

Мы располагаем наблюдениями над 3 больными с первично-злокачественной хондробластомой костей.

Больной К., 56 лет, поступил в отделение костной патологии взрослых ЦИТО 08.02.83 г. с жалобами на постоянные ноющие боли в правом бедре, правой половине таза, нарушение акта дефекации и мочеиспускания, невозможность передвигаться без помощи костылей. Анамнез: впервые боли появились год назад после незначительной травмы. В поликлинике боли расценили как явления коксартроза; были назначены ультразвук, озокерит, массаж. Боли усилились, стал ходить с палочкой, а затем с костылями. В январе 1983 г. в больнице предложили физиотерапевтическое лечение, вследствие чего боли усилились. На рентгеновских снимках обнаружена деструкция костей правой половины таза, направлен в ЦИТО. Поступил в состоянии средней тяжести, с трудом передвигался на костылях. Всю правую подвздошную область занимала опухоль эластической консистенции, верхний полюс которой доходил до пупка, по медиальной линии — до середины живота, занимала малый таз.

На рентгенограммах: очаг деструкции дна вертлужной впадины с разрушением тела подвздошной кости, лобковой и седалищной костей и частично крыла подвздошной кости, где очаг не имел четких границ и разрушал кортикальный слой по внутренней поверхности на протяжении 8 см. Экстраоссальный компонент опухоли определялся в проекции как малого, так и большого таза. Дифференциальный диагноз проводили между злокачественной гигантоклеточной опухолью и хондросаркомой. По данным пункционной биопсии, — злокачественная гигантоклеточная опухоль. 21.02.83 г. операция — межподвздошно-брюшная экзартикуляция справа. Препарат: правая нога с половиной таза, в которой располагалась опухоль размером 23 х 20 х 18 см, мягко-эластической консистенции. Опухолевый узел представлял собой дряблый «мешок», заполненный мягкими массами темно-красного и темно-коричневого цвета с отдельными включениями мягкой сочной ткани серого цвета вида «рыбьего мяса», преимущественно в периферических отделах. Гистологическим исследованием установлена злокачественная хондробластома с наличием участков типа злокачественной гигантоклеточной опухоли, хондросаркомы и отдельных участков, сходных со светлоклеточной хондросаркомой. Больной умер через 5 мес после операции от множественных метастазов в легкие.

У 2 других больных диагностированы злокачественные хондробластомы костей таза и IV поясничного позвонка.

Больная С., 46 лет. Заболевание началось в 1968 г., когда последовательно произошли два патологических перелома в области хирургической шейки правой плечевой кости. Очаг деструкции верхнего отдела плечевой кости в больнице по месту жительства был расценен как гигантоклеточная опухоль литического характера. Проведены два курса лучевой терапии, после чего боли исчезли и состояние больной улучшилось, но опухоль продолжала постепенно увеличиваться. Через 7 лет после начала заболевания опухоль достигла очень больших размеров в верхней половине плеча, и с подозрением на озлокачествление больная направлена в ЦИТО.

При поступлении все правое плечо, особенно верхний отдел, резко увеличено, кожа натянута, увеличены подкожные вены. Активные движения в плечевом суставе отсутствуют, они совершаются вместе с лопаткой. При рентгенологическом исследовании обнаружены изменения, захватывающие плечевую кость на всем протяжении. Верхняя половина плечевой кости резко увеличена и практически представляет собой шар, переходящий в расширенную среднюю часть. Верхняя часть представлена очагом деструкции литического характера с большим количеством обызвествлений неправильной формы. С диагнозом: вторичная хондросаркома плечевой кости, состояние после лучевой терапии произведена операция Зацепина — удаление единым блоком лопатки и всей плечевой кости с покрывающими опухоль мышцами и замещением дефекта плечевой кости эндопротезом из метилметакрилата, подвешенного к ключице.

При гистологическом исследовании операционного материала обнаружена светлоклеточная хондросаркома, возникшая в результате озлокачествления хондробластомы (патологоанатом С.И.Липкин).

Тщательный анализ клиника-рентгенологической картины и данные гистологического исследования свидетельствуют о том, что светлоклеточная хондросаркома может развиться при озлокачествлении хондробластомы.

В начале заболевания рентгенологическая картина по локализации и характеру очага деструкции имеет сходство с доброкачественной хондробластомой, но при дальнейшем развитии опухоли приобретает свойства светлоклеточной хондросаркомы, для которой характерны длительное доброкачественное течение, склонность к возникновению патологических переломов, медленное прогрессирование процесса и возможность развития метастазов.

Примером озлокачествления хондробластомы служит также следующее наблюдение.

Больной 22 лет в 11-летнем возрасте в 1973 г. был оперирован в Иркутске — произведена экскохлеация хондробластомы дистального конца левой бедренной кости. В 1979 г. поступил в ЦИТО по поводу варусной деформации. На рентгенограммах, кроме деформации, обнаружены участки кистовидной перестройки в метаэпифизе. 17.12.79 г. выполнены околосуставная резекция и корригирующая остеотомия. Иссеченные ткани представляли фрагменты губчатой кости, эпифизарной хрящевой пластинки и клеточно-волокнистую ткань с круглоклеточными инфильтратами. Через 5 лет, в 1984 г., появились боли в ноге. Клинически и рентгенологически выявлен рецидив опухоли: очаг деструкции в дистальном направлении доходил до субхондральной пластинки. Кортикальный слой разрушен на протяжении 15 см. Опухолевая ткань выходила в мягкие ткани.

17.10.84 г. произведена резекция дистального суставного конца бедренной кости с замещением дефекта металлическим эндопротезом с коленным суставом Сиваша. При гистологическом исследовании обнаружено строение злокачественной хондробластомы с резко выраженным полиморфизмом и атипизмом клеток, многочисленными атипичными митозами. Отмечено формирование атипичных костных структур. Пересмотрены препараты 1979 г., в которых были обнаружены немногочисленные атипичные опухолевые клетки с наличием митозов, т.е. уже тогда был рецидив или продолженный рост опухоли. В марте 1985 г. выявлены местный рецидив опухоли в мягких тканях, множественные метастазы в позвоночник, легкие, ребра.

Таков поучительный пример недопустимости применения экскохлеации — неонкологической операции — в лечении доброкачественной хондробластомы. Это наблюдение представляет интерес тем, что опухоль, сохранив некоторые черты хондробластомы, превратилась в остеогенную саркому хондробластического типа (патологоанатом С.И.Липкин).

Все больные с первично-злокачественной хондробластомой умерли в течение первого года после операций от множественных метастазов. Из 5 больных с озлокачествлением хондробластомы умерли 2 пациента: один через 6 лет после установления диагноза и второй — через 13 лет.

С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых