Сегодня: 20.02.2018
PDA | XML | RSS
 
 





Реклама от Google

Гистиоцитоз орбиты

Категории: Другое,
Первые случаи гистиоцитоэа как самостоятельного заболевания были описаны в конце XIX в. [Hand, 1893]. Позднее, независимо друг от друга, A.SchulIer (1915), H.Christian (1920), E.Letterer (1924) и S.Siwe (1933) сообщили более полные сведения. Еще до 50-х годов XX в. в клинической практике пользовались эпонимическими терминами: болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена или Леттерера-Сиве.

В начале 60-х годов R. Lichtenstein предложил термин «гистиоцитоз X», так как заболевание может протекать в разных клинических формах. Взгляды на патогенез заболевания, его классификацию постоянно менялись и, несмотря на почти вековую историю изучения гистиоцитоза, его все еще можно относить к группе идиопатических заболеваний.

В последние годы утвердилась гипотеза, что в основе этого страдания лежат патологическая пролиферация белых остростчатых эпилермоцитов (клетки Лангерганса) и нарушение функции Т-супрессоров. В 1987 г. Общество гистиоцитологов США предложило пользоваться термином «лангергансовоклеточная гистиоцитома», подчеркивая этим идиопатическую природу заболевания. Гистиоцитоз начинает развиваться, как правило, в детском возрасте.

В настоящее время выделяют три самостоятельных вида гистиоцитоза: эозинофильную гранулему (моно- и мультифокальную), диффузный и злокачественный гистиоцитоз. По мнению F.Jacobiec (1980) и D.Char (1984), орбита при гистиоцитозе поражается довольно часто, но тем не менее среди всех орбитальных заболеваний он составляет менее 1 %.

Эозинофильная гранулема

Эозинофильная гранулема по частоте среди разновидностей гистиоцитоэа лидирует. По данным R.Feldman (1985), из 150 больных с гистиоцитозом эозинофильную гранулему диагностируют у 100. Страдают дети, как правило, первой декады жизни. По нашим данным, мальчики и девочки заболевают одинаково часто.

По характеру поражения патологического процесса выделяют монофокальную и мультифокальную эозинофильную гранулему.

Монофокальная эозинофильнаа гранулема

Интенсивно развивается в течение нескольких недель, но далее прогрессирует крайне медленно. Первым признаком заболевания практически всегда является болезненный отек верхнего века, вскоре присоединяются гиперемия кожи, стойкий птоз частичный (в зоне отека) или полный. В области века удается пальпировать безболезненное уплотнение.

Клиника

Клиническая симптоматика сопровождается деструкцией кости: поражается всегда один участок и чаще всего область слезной ямки. Эозинофильная гранулема, локализующаяся в верх не наружном отделе орбиты, редко сопровождается экзофтальмом.

По мере стихания остроты процесса отек и гиперемия кожи могут исчезать, но на коже появляется свищевое отверстие с выходом мутного содержимого. Длительное существование свища приводит к рубцовой деформации верхнего века. При локализации патологического очага у вершины орбиты вокруг зрительного канала появляется экзофтальм с быстропрогрессирующим снижением остроты зрения.

Морфология

Характерна необычная пролиферация гистиоцитов со сложной складчатостью ядерных мембран и богатой эозинофильной цитоплазмой. Часто встречаются многоядерные гигантские клетки, много эозинофилов. В зоне поражения — лизис кости.

Диагноз устанавливают на основании рентгенографии или компьютерной томографии. Участок лизиса кости на рентгенограмме имеет четкие границы, остеосклероз вокруг отсутствует. Особенно демонстративны данные компьютерной томографии, так как удается получить изображение теней мягкотканнных масс с подлежащим очагом разрушения кости. Может быть смещена кпереди орбитальная порция слезной железы.

Дифференциальный диагноз

Если у ребенка в зоне припухлости вначале появляется гиперемия кожи, а затем свищевой ход, диагноз эозинофильной гранулемы затруднителен. В первую очередь дифференциальный диагноз следует проводить с субпериостальным абсцессом, целлюлитом, опухолью слезной железы, саркоидозом. При локализации эозинофильной гранулемы у вершины орбиты требуется дифференциальная диагностика со специфическим воспалением вершины орбиты.

Лечение монофокальной эозинофильной гранулемы заключается в тщательном очищении от патологической ткани пораженного участка кости, иссечении свищевого хода, облучении орбиты малыми дозами (по 6-10 Гр). Местно можно использовать кортикостероиды после хирургического вмешательства.

Прогноз для жизни и зрения хороший.

Мультифокальная эозинофильная гранулема (болезнь Хеида-Шюллера-Крисчена). Характеризуется многофокусным поражением костей. Чаще поражаются обе орбиты, характерна полиурия, гистиоцитарная инфильтрация отдельных внутренних органов с нарушением их функций. Полная триада встречается у 1/3 больных. Процесс в орбитах может предшествовать появлению других симптомов. Лечение такое же, как и при диффузном гистиоцитозе орбиты.

Диффузные гистиоцитоз

Диффузный гистиоцитоз орбиты (болезнь Леттерера-Сиве). Характеризуется появлением патологической гистиоцитарной инфильтрации во многих органах, средним отитом при отсутствии бактериальной инфекции. Поражение легких проявляется картиной пневмонии трудно поддающейся медикаментозной терапии.

Возможно поражение органов брюшной полости, на коже — петехиальная сыпь. При поражении орбиты процесс протекает особенно агрессивно.

Дифференциальный диагноз проводят с вялотекущим инфекционным процессом.

Лечение диффузной гистиоцитомы — задача сложная. Хирургическое вмешательство при наличии множественных фокусов, разновременности их появления, а порою и особенностей локализации некоторых из них часто невозможно.

Проводят лучевую терапию и химиотерапию. До эры химиотерапии около 40 % больных с мультифокальной и диффузной гистиоцитомой умирали. Но и в настоящее время при множественном системном поражении предсказать благоприятный исход заболевания невозможно.

Принято считать, что на благоприятный прогноз влияют следующие факторы: преимущественное поражение костной системы, отсутствие признаков генерализации процесса по висцеральным органам, возраст больных старше 2 лет.

Злокачественный гистиоцитоз

Злокачественный гистиоцитоз может развиваться и у взрослых. Процесс очень быстро прогрессирует: анамнез заболевания до развития пика выраженности клинических симптомов не превышает, как правило, 3-4 нед.

Клиническая картина обусловлена вовлечением в процесс различных тканей, которые инфильтрируются аномальными мононуклеарными клетками и анаплазированными гистиоцитами. Больные страдают от лихорадки, уменьшается масса тела, возникают гепатомегалия, спленомегалия, лимфаденопатия, тромбопения и анемия.

Несмотря на интенсивное лечение (полихимиотерапия, лучевая терапия и применение кортикостероидов), больные не переживают и 6 мес с момента появления клинических симптомов.

А.Ф.Бровкина, В.В.Вальский, Г.А.Гусев

Комментировать:
Имя:

Сообщение:


Похожие статьи:

Методика пропаганды профилактики рака мочевого пузыря

Категории: Другое,
Особое значение для профилактики большинства злокачественных опухолей имеет рационально организованная противораковая пропаганда. К сожалению, единых программ в этом направлении до настоящего времени все..

Анатомия и физиология ободочной кишки

Категории: Другое,
Толстая кишка является конечном отделом пищеварительного тракта. Она начинается у места перехода подвздошной кишки в слепую в правой подвздошной области и оканчивается анальным отверстием прямой кишки...