Гигантоклеточный темпоральный артериит (болезнь Хортона)

Гигантоклеточный темпоральный артериит — системное заболевание, встречающееся почти исключительно у лиц пожилого или старческого возраста (после 50 лет). Болезнь Хортона характеризуется гранулематозным гигантоклеточным воспалением преимущественно экстракраниальных ветвей сонной артерии и височной артерии.

По данным американских медиков, заболевают 24 человека из 100000 населения. Женщины болеют несколько чаще.

Этиология и патогенез

Этиология болезни Хортона до конца не изучена. Предполагается влияние инфекционных агентов, в частности вируса гриппа, аденовирусов антигена гепатита В. У трети больных обнаруживаются HBsAg и антитела к нему, выявлен HBsAg и в стенке пораженных артерий. Имеется генетическая предрасположенность (семейная агрегация, носительство HLA В14, HLA В8 и HLA А10, установлено носительство DR4).

Ведущее значение в патогенезе болезни Хортона имеют иммунологические нарушения. Обнаруживаются антитиела к иммуноглобулинам G, А, Μ и С3-фракции комплемента, отложение иммунных комплексов в интиме сосуда и в эластическом слое. Важную роль играют клеточно-опосредованные иммунные реакции, направленные против антигенов стенки артерий, обусловливающие гранулематозный характер клеточных инфильтратов.

Клиника

Клинические симптомы гигантоклеточного артериита разделяют на общие, сосудистые и поражение органа зрения.

К общим симптомам относятся фебрильная лихорадка, головная боль, иногда очень сильная, ревматическая полимиалгия, боль при жевании, анорексия, слабость. Заболевание начинается остро или подостро с общего недомогания, бессонницы, субфебрильной температуры тела, болей в мышцах плечевого и тазового пояса («ревматическая полимиалгия»), головной боли. Нередко заболеванию предшествует респираторная инфекция.

Сосудистые симптомы появляются в виде болезненности при пальпации и уплотнения височных и теменных артерий, узелков на волосистой части головы, редко синдрома дуги аорты и поражения других крупных артерий, что дает свою симптоматику.

Поражение глаз проявляется снижением остроты зрения, слепотой, диплопией, которые обусловлены поражением задней цилиарной артерии и ветвей глазных сосудов. Развиваются ирит, иридоциклит, конъюнктивит и т. д.

Опасное осложнение, особенно в нелеченных случаях, — ишемическая нейропатия зрительного нерва со снижением зрения, вплоть до внезапной слепоты.

Наблюдаются также перемежающаяся хромота, инсульт, инфаркт миокарда, расслаивающая аневризма аорты, инфаркты внутренних органов.

Диагностика

Лабораторные данные свидетельствуют о высокой воспалительной активности: практически всегда значительно повышена СОЭ, определяются умеренный лейкоцитоз и нейтрофилез, повышение острофазовых показателей активности — С-реактивного белка, серомукоида, фибриногена, а также гаммаглобулинов и иммуноглобулинов.

Подтверждением диагноза служит биопсия височной артерии, однако отрицательный результат при полной клинической симптоматике не позволяет исключить диагноз гигантоклеточного темпорального артериита, так как поражение носит сегментарный характер. К диагностическим критериям также относят положительный результат лечения кортикостероидами.

Диагностические критерии гигантоклеточного темпорального артериита Американской Ревматологической Ассоциации:

• начало заболевания после 50 лет;
• появление головных болей нового типа;
• изменение височной артерии: чувствительность при пальпации или снижение пульсации, не связанное с атеросклерозом шейных артерий;
• увеличение СОЭ более 50 мм/ч;
• изменения при биопсии артерии;
• васкулит, характеризующийся преимущественно мононуклеарной инфильтрацией или гранулематозным воспалением, обычно с многоядерными гигантскими клетками.

Для постановки диагноза необходимо наличие 3-х критериев.

Лечение

Основной метод лечения болезни Хортона — терапия кортикостероидами. Быстрый положительный ответ на преднизолон рассматривают как диагностический признак. Начальная суточная доза преднизолона — не менее 40 мг, при нарушении зрения — 60 мг и более. По достижении клинико-лабораторной ремиссии дозу преднизолона медленно снижают по 1,25 мг каждые 3 дня. При очень тяжелом течении гигантоклеточного темпорального артериита — дозировка преднизолона возрастает до 60-80 мг в сутки или проводится пульс-терапия метилпреднизолоном. В дальнейшем переходят на поддерживающую дозу в пределах 20-30 мг в сутки. Начальная дозировка препарата сохраняется в течение 1 месяца, а затем переходят на постепенное снижение дозы. Темп снижения определяется динамикой клинических проявлений болезни. Обычно уменьшают по 5 мг/неделю, а при достижении суточной дозы 15-20 мг — по 1,25-2,5 мг/неделю. Длительность поддерживающей терапии оценивается индивидуально. Если в течение 6 месяцев на фоне приема преднизолона в дозе 2,5 мг в сутки клинические проявления заболевания отсутствуют, лечение может быть прекращено.

В дополнение к терапии кортикостероидами при гигантоклеточном темпоральном артериите изучается возможность использования и других препаратов (метотрексат внутрь в дозе 5-15 мг/м2 в неделю однократно или в 3 приема с интервалом в 12 ч, циклофосфамид внутрь — 1-5 мг/кг в сутки, антималярийные препараты). Особенно большое значение это имеет для больных, плохо отвечающих на стандартные дозы преднизолона или у которых лечение стероидами привело к возникновению нежелательных эффектов.

Прогноз для жизни обычно благоприятный, основное осложнение болезни Хортона — слепота. Прогноз ухудшается при редко встречающемся поражении крупных артерий.


"Ревматология"
Т.Н. Бортная