Гигантоклеточная опухоль костей (остеобластокластома)

Гигантоклеточная опухоль, как указывает Т.П.Виноградова (1960), была выделена Cooper и Travers в 1818 г. и отнесена к группе сарком. E.Nelaton (1856, 1860), В.Н.Кузьмин (1879), А.Д.Павловский (1884) отметили доброкачественность течения этих опухолей. В 1922 г. Блудгуд (J.C.Bloodgood) считал эту опухоль абсолютно доброкачественной и предложил называть ее «доброкачественная Гигантоклеточная опухоль». А.В.Русаков (1959) установил, что это образование является истинно опухолевым и, обосновав свой взгляд на клеточные элементы опухоли как на остеобластические и остеокластические, назвал эту опухоль остеобластокластомой.

Опухоль состоит из гигантских многоядерных клеток и одноклеточных образований. По мнению D.C.Dahlin, K.K.Unni, гигантские клетки имеют меньшее значение, чем одноклеточные (мононуклеары). Авторы считают, что многоядерные клетки идентичны или почти идентичны и встречаются при большинстве патологических состояний кости; по их мнению, точное клеточное происхождение опухоли остается неизвестным. А.В.Русаков, Т.П.Виноградова, А.В.Вахурина и др. считают, что эта опухоль на основании своего гистогенеза должна называться остеобластокластома. В последние годы значительное число авторов высказывают точку зрения, что остеокласты ведут свое происхождение от стволовых гемопоэтических клеток, а остеобласты — от стромальных механоцитов.

Если быть последовательным и более убежденным в своем мнении, то было бы возможно поставить под сомнение правильность названия этой опухоли «Гигантоклеточная». Если же обратиться к фактам, известным из физиологии костной ткани, то в настоящее время хорошо известно, что все процессы в костной ткани происходят благодаря интеграции деятельности как остеобластов, так и остеокластов.

Опухоль практически не встречается у детей до 12-летнего возраста. Наиболее часто она обнаруживается в возрасте от 18 до 40 лет. Клиническое течение медленное, боли умеренные, возникают поздно. Деформация, вздутие кости наблюдаются на поздних стадиях. Опухоль подразделяется на доброкачественную, литическую и злокачественную формы. При доброкачественной форме на пораженном участке видны как бы кистозные изменения, но на самом деле это округлые углубления в стенках опухоли; при литической форме виден гомогенный остеопороз, при злокачественной — остеопороз резко выражен и быстро прогрессирует. Гигантоклеточные опухоли могут давать местные метастазы в окружающие вены и отдаленные — в легкое, где они сохраняют доброкачественное строение, способны продуцировать костную ткань. Микроскопически опухоль состоит из одноядерных клеток, напоминающих остеобласты, и многоядерных. До настоящего времени идет дискуссия о характере кровообращения в опухоли — по тончайшим сосудам или по типу заболачивания.

С момента выделения злокачественной фиброзной гистиоцитомы рентгенологический диагноз стал труднее, так как, очевидно, часто злокачественная фиброзная гистиоцитома ранее относилась к злокачественным формам злокачественных гигантоклеточных опухолей, чем объяснялось большее число как местных, так и отдаленных рецидивов и летальных исходов.

За последние 10 лет рентгенологи направили к нам 6 больных с диагнозом «гигантоклеточная опухоль», тогда как гистологически была выявлена злокачественная фиброзная гнистиоцитома.

В отделении костной патологии взрослых ЦИТО лечилось 518 больных с доброкачественными и 87 — со злокачественными гигантоклеточными опухолями, всего 605 человек (табл. 19.1).


Таблица 19.1. Распределение больных в зависимости от доброкачественности или злокачественности опухоли

Возраст, годы	Доброкачественные опухоли		Злокачественные опухоли		Итого
	мужчины	женщины	мужчины	женщины
16-20 21-30 31-40 41-50 51-60 61-70	24 65 44 25 16 2	63 126 96 36 24 7	2 10 10 5 7 1	5 20 17 7 2 1
В с е г о...	518		87		605

С поражением шейного отдела позвоночника было 11 больных, грудного — 12, поясничного — 12, крестца — 9, костей таза — 33> фаланг пальцев и пястных костей — 10, лучевой кости — 49, локтевой — 9, плечевой кости — 54, лопатки — 4, ключицы — 5, грудины — 1, проксимального отдела бедра — 76, дистального — 89, проксимального конца болыпеберцовой кости — 77, дистального — 51, таранной кости — 6, пяточной — 7 больных.

Преимущественная локализация опухоли — эпиметафизы длинных трубчатых костей, реже — лопатка, кости таза, позвоночник, ребра, кости кистей (рис. 19.1).

Остеобластокластома развивается в местах, где имеется зона роста кости: в головке и шейке бедренной кости, в большом вертеле бедренной кости или (редко) изолированно в малом вертеле. При редких или двойных локализациях опухоли нужно исключить поражение костей при гиперпаратиреозе. Мы наблюдали переход остеобластокластомы с дистального конца бедренной кости на проксимальный конец большеберцовой. Такие двойные локализации редки, но в литературе встречаются их описания [Виноградова Т.П., 1973; Синюков П.А., 1979; Sybrandy et al., 1975; Lichtenstein L., 1977; Kadir et al., 1998]. Мы наблюдали 2 больных; об одной из них упомянуто выше, а у второй была разрушена гигантоклсточной опухолью I пястная кость (рис. 19.2), которая была экстирпирована целиком и заменена аллотрансплантатом, а через 20 лет возникла гигантоклеточная опухоль в теле IV поясничного позвонка.

Чаще остеобластокластома располагается эксцентрически, больше разрушая один из мыщелков бедренной или большеберцовой кости либо нижневнутреннюю поверхность шейки и головки бедренной кости. При рентгенологическом обнаружении остеобластокластомы суставного конца кости она всегда хотя бы на небольшом участке доходит до субхондрального слоя кости. Опухоль может поражать весь суставной конец кости, вздувая его или разрушая кортикальный слой и выходя за пределы кости.

Иногда опухоль разрушает кость неравномерно, при этом рентгенологически и клинически определяется ячеисто-трабекулярная форма или наблюдается исчезновение кости под влиянием роста опухоли — литическая форма.


Рис. 19.1. Резекция нижнего конца лучевой кости не предотвратила перехода опухоли на кости запястья (а). Пораженные кости запястья удалены, на место дефекта помещена головка локтевой кости (б).


Клинические проявления типичны: умеренные боли в покое, боли при движениях в соответствующем суставе, но почти никогда не развивается контрактура в суставе, как при саркомах. Отмечаются болезненность при локальной пальпации, иногда ощущение пульсации опухоли, но не так сильно выраженной, как при метастазах гипернефромы, аденомы щитовидной железы или сосудистых опухолях. Сравнительно часты патологические переломы.

Остеобластокластома всегда приобретает литическую форму у беременных женщин, развивается настолько быстро и сопровождается такой выраженной клинической картиной, что часто ставят диагноз злокачественной опухоли. Прерывание беременности — это первое, с чего начинают лечение, хотя у нескольких наблюдавшихся нами больных Остеобластокластома была обнаружена в конце беременности и они обратились к нам после родов. У всех этих женщин был полностью разрушен суставной конец соответствующей кости.

М.И.Куслик (1964) и I.Bloodgood (1920, 1924) считали остеобластокластому доброкачественной опухолью, однако в настоящее время этот взгляд пересмотрен. Остеобластокластома — «многоликая опухоль», которая может быть доброкачественной (наиболее часто), первично-злокачественной и подвергаться озлокачествлению. Однако это только схема. Несмотря на пристальное внимание к этой опухоли всех ведущих патологоанатомов и онкологов, многие вопросы остаются неясными [Кузьмин В.И., 1879; Русаков А.В., 1952, 1959; Кузьмина Л.П., 1956; Виноградова Т.П., 1962, 1973; Волков М.В., 1963, 1974; Шлапоберский В.Я., Ягодовский B.C., 1970; Jane H.L., Lichtenstein L., 1940, 1958; Murphy W.R., Ackerman L.V., 1956, и др.].


Рис. 19.2. Гигантоклеточная опухоль, разрушившая всю I пястную кость.


В отечественной литературе довольно широко распространено мнение А.В.Русакова (1952, 1959) об отсутствии в остеобластокластомах внутриопухолевых сосудов и о том, что наблюдается просачивание крови по тканевым щелям опухоли, т.е. происходит тканевый кровоток или «заболачивание» опухоли. Однако некоторые старые [Ивановский Н.Н., 1885] и современные [Schajowicz F., 1961; Lichtenstein L., 1965; Aegarter E., Kirkpatuc J.A., 1968] авторы описывают внутриопухолевые сосуды. В.С.Ягодовский и Г.Н.Горохова (1977), исследовавшие 40 доброкачественных остеобластокластом, удаленных во время операции у больных, обнаружили, используя гистохимические методы и методы наливок сосудистой сети, большое количество мелких сосудов, многие из которых имели очень тонкие стенки. Чрезвычайную тонкость стенок синусоидов остеобластокластом обнаружил при электронно-микроскопическом исследовании и С.И.Липкин (1975).

При заполнении контрастной смесью сосудов, ампутированных вследствие развития остеобластокластомы конечностей, В.С.Ягодовский отметил, что контрастная смесь очень тонкими струйками «выходит» из просвета сосуда через мелкие поры в его стенке, находящиеся между эндотелиальными клетками. В.С.Ягодовский и Г.Н.Горохова предположили, что основной кровоток к остеобластокластоме происходит по сосудистому руслу, но не отрицают возможности и «тканевого» кровотока.

С особенностями кровотока в остеобластокластоме, с попаданием клеток остеобластокластомы в венозные сосуды опухоли, ее капсулу и прилежащие ткани связывают склонность опухоли к рецидивированию, местному и отдаленному метастазированию. Метастазирование остеобластокластом, имевших все морфологические признаки доброкачественных опухолей, описали Т.П.Виноградова и А.В.Вахурина (1952), H.LJaffe (1953), W.R.Murphy, L.V.Ackerman, 1956), H.J.Spjut (1962). Тот факт, что в легких развивается метастаз доброкачественной опухоли, определяет необходимость применения активной хирургической тактики — удаления метастаза, что иногда ведет к излечению больного.

Л.П.Кузьмина и В.С.Ягодовский (1963) описали 5 больных, у которых наблюдался метастаз доброкачественной остеобластокластомы в мягкие ткани на некотором расстоянии от места удаленной опухоли. Авторы считали, что рецидивы возникли из-за попадания элементов опухоли в венозные сосуды, что мы и видели на операции.


Рис. 19.3. Литическая форма гигантоклеточной опухоли наружного мыщелка бедренной кости (а). Произведена околосуставная резекция с электрокоагуляцией стенок полости и восстановлением кортикального слоя трансплантатом из крыла подвздошной кости (б). Через 3 года — полное восстановление дефекта.


Они рекомендовали при малейшем подозрении на прорастание опухоли в мягкие ткани широко иссекать их вместе с очагом опухоли. У одного больного с хорошо различимыми метастазами опухоли в подкожных венах мы перевязали их на протяжении и иссекли пораженные отделы, что привело к излечению.

Наряду с доброкачественными наблюдаются первично-злокачественные остеобластокластомы, которым свойственно разрушать кость еще более активно, чем при обычных литических формах. Чаще наблюдается прорастание окружающих тканей, капсулы сустава опухолевой тканью. Однако не всем больным необходимо производить ампутацию конечности, иногда удается выполнить широкую резекцию суставного конца кости с окружающими мягкими тканями и капсулой сустава и замещением дефекта кости. Мы наблюдали первичные злокачественные остеобластокластомы костей таза, которые не только прорастали в мягкие ткани, но и вызывали закупорку опухолевыми массами общей подвздошной вены.

Вторично-озлокачественная остеобластокластома наблюдается как после нерадикально произведенных оперативных вмешательств, так и особенно часто после нерационального лучевого лечения. При этом у большинства больных развивается полиморфно-клеточная саркома с множественными метастазами в легкие.

Все изложенное выше свидетельствует о том, что рентгенологу и клиницисту решать очень трудно, к какой форме отнести опухоль и какой метод лечения избрать.


Рис. 19.4. Гигантоклеточная опухоль большого вертела и шейки правой бедренной кости (а). Пораженная часть резецирована и замещена аллотрансплантатом, после перелома которого — эндопротезом (б). Типичная рентгенологическая картина гигантоклеточной опухоли (в).


A.Matsumoto и соавт. (1978) на основании результатов ряда экспериментов с культурами тканей предполагают, что гигантоклеточные костные опухоли человека, кроме простагландина E2(PgE2), активирующего остеокласты, синтезируют пока еще не идентифицированные факторы, также участвующие в костной резорбции, чувствительны к температуре и имеют высокомолекулярную протеиновую массу. Не это ли один из факторов, благодаря которому электрокоагуляция стенок костной полости после удаления опухоли столь эффективна.


Рис. 19.5. Гигантоклеточная опухоль, поражающая V поясничный позвонок, крестец и правую подвздошную кость. Клиническое выздоровление после лучевой терапии.


Лечение. Операции по типу краевой резекции или выскабливания дают не менее 25 % рецидивов. При ограниченном очаге поражения с успехом можно использовать краевую резекцию, электрокоагуляцию стенок полости и замещение полости или аллогенными трансплантатами, или путем превращения дефекта в замкнутую полость кортикальным трансплантатом из крыла подвздошной кости: полость, заполненная костным мозгом, быстро превращается в полноценную костную ткань (рис. 19.3).

При разрушении суставного конца кости можно с успехом применять эндопротезирование (рис. 19.4), реже мы использовали консервированные холодом аллотрансплантаты. Таким образом, своевременно и правильно выбрав метод лечения, можно добиться выздоровления больного. Наибольшие трудности представляют опухоли I шейного позвонка (см. главу 40), полностью пораженные тела позвонков, кости таза. При обращении к нам больного с поражением седалищной кости и тела таза мы предложили в 1961 г. оригинальный оперативный доступ, который с успехом использовали несколько раз.

При поражении подвздошной кости и значительной части крестца мы предложили лучевую терапию, так как оперативное вмешательство вызвало бы паралич ноги (рис. 19.5).

В отличие от нас, а также А.Груцы и других польских ортопедов во многих европейских и североамериканских странах после механического удаления опухоли кюретажем стенки полости обрабатывают 5 % раствором фенола и затем пломбируют цементом [O'Don Nell R.I. et al., 1994]. Отрицательным является токсическое воздействие на кость и организм больного как фенола, так и растворителя цемента.

I.S.Rossenbloom и др. (1999) сообщают о поражении гигантоклеточной опухолью кости в окружности яремного отверстия. Эти опухоли обычно не чувствительны к лучевому лечению, часто вызывают ощущение пульсирующего шума в обоих ушах, нарушение звуковой проводимости и нижнего пареза черепных нервов. Дифференциальный диагноз с гломусной опухолью проводят обычно на основании ангиографии. Выполненная у больного ангиография позволила выявить гиперваскуляризацию области яремного отверстия большим количеством мелкого диаметра веточек из наружной сонной артерии; малый диаметр артериальных веточек затруднил предоперационную эмболизацию. Радикальная резекция опухоли была произведена из подвисочной ямки.

С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых