Геморрагический васкулит (болезнь Шенляйн-Геноха)

Геморрагический васкулит - системное поражение мелких сосудов (капилляров, артериол, венул) главным образом кожи, суставов, брюшной полости и почек.

Этиология и патогенез

Заболевание возникает обычно у детей и подростков, реже у взрослых обоего пола после перенесенной инфекции — стрептококковой ангины или обострения тонзиллита, фарингита, а также после введения вакцин и сывороток, в связи с лекарственной непереносимостью, охлаждением и другими неблагоприятными воздействиями внешней среды.

Патогенез связан с иммунными нарушениями — повышением уровня циркулирующих иммунных комплексов, с которыми связывается поражение стенки сосудов, что приводит к повышению их проницаемости, отеку и пурпуре различной локализации.

Клиника

Заболевание нередко проявляется триадой: мелкоточечные красные, иногда сливающиеся геморрагические высыпания на коже (пурпура), преходящие артралгии (или артрит), преимущественно крупных суставов, и абдоминальный синдром.

Начальные кожные высыпания располагаются на разгибательных поверхностях конечностей, иногда на туловище, заканчиваются остаточной пигментацией, которая может оставаться длительное время. Чаще поражаются нижние конечности. Кожные высыпания могут быть единственным проявлением болезни.

Более чем у 2/3 больных наблюдаются мигрирующие симметричные полиартриты, обычно крупных суставов, сопровождающиеся болью различного характера — от кратковременной ломоты до острейшей, приводящей больных к обездвиженности. Артрит нередко совпадает по времени с появлением и локализацией пурпуры.

Абдоминальный синдром характеризуется внезапно развивающейся кишечной коликой. Боль обычно локализуется вокруг пупка, но нередко и в других отделах живота, симулируя аппендицит, холецистит, панкреатит. Одновременно у больных наблюдается типичная картина абдоминального синдрома — бледность кожных покровов, осунувшееся лицо, запавшие глаза, заостренные черты лица, сухой язык, признаки раздражения брюшины. Больные обычно лежат на боку, прижав ноги к животу, мечутся. Одновременно с коликой появляются кровавая рвота, жидкий стул нередко с прожилками крови. Все разнообразие брюшной пурпуры можно уложить в следующие варианты: типичная колика, абдоминальный синдром, симулирующий аппендицит или прободение кишок, абдоминальный синдром с инвагинацией. Этот перечень вариантов определяет тактику совместного наблюдения терапевтами и хирургами, необходимость своевременного оперативного вмешательства (прободение кишечника, инвагинация).

Нередко в патологический процесс вовлекаются почки в виде гематурического гломерулонефрита за счет поражения капилляров клубочков.

Другие клинические признаки (поражение ЦНС, геморрагические пневмонии, миокардиты и серозиты) наблюдаются редко и распознаются при специальных исследованиях.

При остром течении заболевание начинается внезапно и течет бурно с многосимптомной клиникой болезни, часто осложняясь нефритом. При хроническом течении большей частью речь идет о рецидивирующем кожно-суставном синдроме (ортостатическая пурпура пожилых).

Диагноз при наличии характерной триады или только геморрагических высыпаний на коже затруднений не вызывает. Однако синдром геморрагического васкулита может наблюдаться при инфекционном эндокардите, различных васкулитах, диффузных болезнях соединительной ткани и др. У пожилых лиц необходимо исключить макроглобулинемическую пурпуру Вальденстрема.

Диагностика

Лабораторные данные малоспецифичны. Обычно наблюдается лейкоцитоз, наиболее выраженный при абдоминальном синдроме, со сдвигом формулы влево вплоть до юных. СОЭ обычно повышена, особенно при абдоминальном синдроме и полиартритах. Диагностика болезни Шенлейна-Геноха базируется на обнаружении в крови, на фоне характерной клинической картины, циркулирующих иммунных комплексов.

Согласно рекомендациям Американской коллегии ревматологов (ACR, 1990), диагноз вероятен при наличии двух из нижеперечисленных критериев:

• пальпируемая пурпура (умеренно возвышающиеся геморрагические повреждения кожи, не связанные с тромбоцитопенией);
• первые симптомы в возрасте до 20 лет;
• боли в животе (диффузная боль, усиливающаяся при приеме мяса, или диагноз ишемии кишечника с кровавой диарей);
• обнаружение пристеночных гранулоцитов в стенках артериол и венул при биопсии.

Дифференциальная диагностика

Геморрагический васкулит необходимо дифференцировать с геморрагиями различной природы.

Геморрагический синдром при инфекционных заболеваниях обычно протекает по типу тромбоцитопенической кровоточивости. Исключением является менингококкемия, для которой характерно образование звездчатых гематом.

Для фульминантной пурпуры характерно отсутствие петехиальной сыпи и симметричность экхимозов.

Подтверждением иммунокомплексной природы геморрагии на фоне терапии определенными медикаментами служат повторные эпизоды кровоточивости в результате приема препарата.

При цинге геморрагии характеризуются петехиальной сыпью, экхимозами и большими подкожными гематомами.

Геморрагии при телеангиэктазии бледнеют при надавливании. Они локализуются на лице, губах, языке, деснах, слизистой оболочке носа, конъюнктиве, под ногтями, на ладонях и стопах. С течением времени не исчезают. Кроме кожных проявлений телеангиэктатического процесса, нередко возникают носовые (болезнь Рандю-Ослера) и профузные кровотечения из телеангиэктазий другой локализации (легочно-бронхиальной, желудочно-кишечной, почечной и мочевых путей).

При парапротеинемиях кровоточивость чаще проявляется в виде кожных гематом, носовых, десневых и маточных кровотечений. В ряде случаев возникают кровоизлияния в параорбинальную клетчатку.

Криоглобулинемии сопутствует холодовая крапивница, холодовые отеки, синдром Рейно.

Абдоминальный синдром при геморрагическом васкулите необходимо дифференцировать с острой хирургической абдоминальной патологией: инвагинацией кишечника, аппендицитом, перекрутом кисты яичника, прободением язвы кишечника. Однако катастрофа в брюшной полости обычно сопровождается лейкоцитозом и непрерывно прогрессирует.

Почечный синдром обнаруживается у 30-50% больных и требует дифференцировки с гломерулонефритом. В отличие от болезни Шейляйн-Геноха последний протекает со сниженным уровнем комплемента и β₁c-глобулина.

Лечение

Согласно современным протоколам оказания медицинской помощи, лечебная тактика при геморрагическом васкулите включает: назначение прямых антикоагулянтов (в сочетании с антиагрегантами) — 1-1,5 месяца; антиагреганты — до полугода; переливание свежезамороженной плазмы; большие дозы метилпреднизолона — до 1 г в сутки в/в в течение 3 дней (при абдоминальном синдроме); иммуносупрессивные средства (в сочетании с антикоагулянтами, дезагрегантами и глюкокортикостероидами при нефротическом или смешанном вариантах гломерулонефрита); аминохинолиновые препараты (при легких формах заболевания, кожно-суставном синдроме, латентном гломерулонефрите с умеренной протеин- и гематурией); витамины и другие препараты, уменьшающие проницаемость сосудов; антибиотики (для санации хронических очагов инфекции); препараты системной энзимотерапии в комбинированных программах лечения.

В острый период болезни необходим строгий постельный режим. В тяжелых случаях до ликвидации признаков гиперкоагуляции назначают гепарин (10000-15000 ЕД) 2 раза и/к в область живота.

При хроническом течении могут быть рекомендованы аминохинолиновые препараты, большие дозы аскорбиновой кислоты (до 3 г в сутки), рутин. При очаговой инфекции показана их санация.

Некоторым больным с хроническим рецидивирующим течением кожной пурпуры или гломерулонефрита может быть рекомендована климатотерапия (юг Украины, Южный берег Крыма, Северный Кавказ).

В профилактике геморрагического васкулита важную роль играет предупреждение обострений очаговой инфекции, отказ от назначения антибиотиков и других лекарственных препаратов без достаточных на то оснований. Больным противопоказаны прививки и пробы с бактериальными антигенами (в т. ч. туберкулиновые). У пациентов с преимущественным поражением почек необходим постоянный контроль анализов мочи.


"Ревматология"
Т.Н. Бортная