Фиброзно-мышечная дисплазия

Вид ангиопатии с преимущественным поражением ветвей аорты. Поражение аорты наблюдается в 85% случаев (наиболее часто страдающая область), часто в сочетании с гипертонией. Частота заболевания составляет ≈1%. Возникают мультифокальные очаги чередующихся участков сужений и расширений артерий.

Вторым по частоте поражения местом является шейный отдел ВСА (в основном на уровне С1-2). Признаки фиброзно-мышечной дисплазии (ФМД) имеются в 1% от всех каротидных АГ, что делает ее вторым по частоте заболеванием, вызывающим экстракраниальный каротидный стеноз. Двустороннее поражение ВСА на шее наблюдается в ≈80% случаев. У 50% пациентов с каротидной ФМД имеется ФМД почечных артерий. Пациенты с ФМД имеют повышенный риск возникновения внутричерепных аневризм и опухолей и, вероятно, более высокий риск возникновения расслаивания сонной артерии.

Этиология

Истинная этиология остается неизвестной, хотя были обнаружены врожденные дефекты мышечного (медия) и внутреннего эластического слоев артерий, которые могут быть предрасполагающими факторами для возникновения травматических повреждений артерий в результате обычно хорошо переносимых воздействий. Высокая семейная частота инстультов, гипертонической болезни и мигрени является подтверждением предположения, что ФМД является аутосомно-доминантным наследственным признаком с меньшей проявялемостью у мужчин.

Аневризмы и ФМД

Частота аневризм при ФМД колеблется от 20 до 50%.

Клинические проявления

Большинство пациентов имеют множественные, повторяющиеся симптомы, приведенные в табл. 2-14.

Табл. 2-14. Первоначальные симптомы в 37 случаях аорто-краниальной ФМД


Более 50% пациентов имеют признаки церебральной ишемии или инфаркта. Однако, ФМД может быть и случайной находкой. В некоторых случаях при сроке наблюдения до 5 лет не отмечалось повторения симптомов ишемии, что может быть свидетельством того, что ФМД является относительно доброкачественным заболеванием.

Диагностика

Золотым стандартом для диагностики ФМД является АГ. 3 типа АГ изменений см. табл. 2-15.

Табл. 2-15. Ангиографическая классификация ФМД


Рекомендуется терапия, включающая препараты, действующие на тромбоциты (напр., аспирин).

Проведение прямого хирургического вмешательства является затруднительным из-за труднодоступной локализации (верхние отделы ВСА непосредственно у входа в основание черепа) и слабости сосудистой стенки, при которой трудно накладывать анастомозы или ушивать артериотомические отверстия.

Некоторого успеха можно добиться с помощью транслюминальной ангиопластики. В качестве осложнений указывают на возникновение ККС и разрыв артерии.

Другие васкулопатии

Церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией (CADASIL) является семейным заболеванием. Средний возраст начала заболевания составляет 45±11 лет. Клинические и неврологические признаки сходны с теми, которые наблюдаются при подкорковых инфарктах при гипертонической болезни, за исключением того, что нет признаков ↑ АД. Этот вид васкулопатии отличается от липогиалиноза, артериосклероза и амилоидной ангиопатии. При нем наблюдается утолщение мышечного слоя лептоменингеальных и перфорирующих артерий, имеющих диаметр 100-400 μм.

Клинические проявления: повторные подкорковые инфаркты (84%), прогрессирующая или ступенчаторазвивающаяся деменция (31%), мигрень с аурой (22%), депрессия (20%). Все симптоматические пациенты и 18% бессимптомных пациентов имеют на МРТ в режиме Т2 выраженное повышение интенсивности сигнала в белом веществе и базальных ганглиях.

Смешанные синдромы

Синдром Фостера-Кеннеди

Развивается обычно при опухолях ольфакторной ямки или медиального отдела крыла основной кости (обычно менингиомах). В настоящее время встречается редко из-за раннего обнаружения опухолей на КТ. Характерная триада признаков:

1. ипсилатеральная аносмия
2. ипсилатеральная центральная скотома (с атрофией зрительного нерва в результате компрессии)
3. контралатеральный застойный диск зрительного нерва (из-за ↑ВЧД).

В некоторых случаях также наблюдается инсилатеральный экзофтальм в результате вовлечения орбиты в опухоль.

Стволовые и смежные синдромы

Синдром Вебера

Парез III-го нерва с контрлатеральным гемипарезом. Параличи III-го нерва в результате поражения мозгового вещества могут часто не влиять на состояние зрачка.

Синдром Бенедикта

Аналогичен синдрому Вебера, но еще имеется поражения красного ядра. Характерен паралич III-го нерва с контрлатеральным гемипарезом, не захватывающим руку, в которой имеется гиперкинезия, атаксия и грубый интенционный тремор. Очаг поражения расположен в покрышке среднего мозга, включает красное ядро, brachium conjunctivum, пучок III-го нерва.

Синдром Милларда-Гублера

Паралич лицевого (VII-го) и отводящего (VI-го) нервов + контрлатеральная гемиплегия (кортико-спинальный тракт) в результате поражения в основании моста (обычно это ишемический инфаркт, реже опухоль).

Синдром Парино

Паралич конвергенции, аккомодации и супрануклеарного взгляда вверх (напр., паралич взгляда вверх при нормальном ответе на вертикальные глаза куклы) с ретракцией век (паралич взгляда вверх + ретракция век = симптом «заходящего солнца»). Могут наблюдаться фиксированные зрачки, диссоциация при взгляде вблизь, спазм конвергенции и ретракторный нистагм. Косоглазие может быть односторонним. Если синдром Парино сочетается и параличом взгляда вниз, то тогда он носит название синдрома сильвиевого водопровода.

Этиологии

1. объемное образование давит непосредственно на квадригеминальную пластинку (напр., опухоли пинеальной области)
2. повышенное ВЧД: вторично в результате компрессии на мезенцефальную пластинку расширенным супрапинеальным карманом, напр., при ГЦФ

Дифференциальный диагноз

Состояния, влияющие на подвижность глаза, которые могут напоминать паралич взгляда вверх при синдроме Парино:

1. синдром Гийена-Барре
2. миастения
3. ботулизм
4. гипотиреоидизм
5. частичная доброкачественная потеря способности взгляда вверх может быть в результате старости

Синдромы яремного отверстия

Содержимое яремного отверстия: IX, X, XI ЧМН, каменистый синус, сигмовидный синус, некоторые менингеальные ветви от восходящей глоточной и затылочной артерий.

Неподалеку от яремного отверстия: XII нерв проходит через канал подъязычного нерва в затылочном мыщелке. ВСА с симпатическим сплетением входит в каротидный канал.

Описание дефицитов при различных синдромах яремного отверстия приведены в табл. 2-16 и рис. 2-1.

Табл. 2-16. Поражения ЧМН при различных синдромах яремного отверстия

Знак (×) указывает на поражение нерва; знак (±) означает, что вовлечение нерва может быть или не быть



Рис. 2-1. Схематическая диаграмма синдромов яремного отверстия (сплошная линия указывает на дефицит, пунктирная на возможное вовлечение)

Синдромы теменной доли

Анатомия теменной доли

Теменная доля расположена позади центральной борозды, выше сильвиевой щели, сзади соединяется с затылочной долей (граница на медиальной поверхности мозга проходит по линии, соединяющей теменно-затылочную борозду с предзатылочной вырезкой).

Нейрофизиология теменной доли

• обе стороны: передние отделы теменной коры организуют тактильные ощущения (возможно с противоположной стороны) и сочетается со зрительными и звуковыми ощущениями для создания ощущения тела и его пространственных отношений
• доминантная сторона (у взрослых в 97% случаев левая): понимание языка, включает «кроссмодальное сочетание» (звуко-визуальные, визуально-тактильные и т.д.). Дисфагия, наблюдающаяся при поражениях доминантной доли, часто затрудняет оценку
• недоминантная сторона (в большинстве случаев правая): объединяет зрительные и проприоцептивные ощущения, что позволяет манипулировать телом и объектами и осуществлять конкретную конструктивную деятельность

Клинические синдромы при поражениях теменной доли

1. односторонние поражения теменных долей (доминантного или недоминантного полушария):
A. корковые чувствительные синдромы и чувствительное погашение (игнорирование одного из двух одновременно подаваемых стимула). Большие очаги → гемианестезия
B. врожденное поражение → умеренный гемипарез и контрлатеральная мышечная атрофия
C. гомонимная гемианопсия или зрительная невнимательность. Иногда анозогнозия. Игнорирование половины тела и зрительного пространства (чаще при правосторонних поражениях)
D. изчезновение оптокинетического нистагма в одну сторону

2. дополнительные эффекты при поражении теменной доли доминантного полушария (чаще левой):
A. речевые нарушения (афазии)
B. функции, связанные с речью или осуществляемые вербально, напр., кросс-модальное сочетание (напр., пациент понимает произнесенные слова и может читать, но не понимает предложений, в которых идет речь о взаимосвязи элементов)
C. синдром Герстмана в классическом варианте:
1) аграфия без алексии (пациент может читать, но не может писать)
2) право-левая агнозия
3) пальцевая агнозия: не может назвать, как называются разные пальцы
4) акалькулия
D. тактильная агнозия (двусторонний астереогноз)
E. двусторонняя идеомоторная апраксия (неспособность выполнять по словесной команде действия, которые спонтанно пациент производит легко)

3. дополнительные эффекты теменной доли недоминантного полушария (обычно правой):
A. потеря топографической памяти
B. анозогнозия и апраксия одевания одежды

Корковые чувствительные синдромы

Поражения постцентральной борозды, особенно области, которая соответствует представительству руки.

• чувствительный дефицит:
A. потеря чувства положения и ощущения пассивных движений
B. неспособность локализовать тактильные, термические и болевые стимулы
C. астереогноз (неспособность определить форму, размер предмета и определить его по ощущению)
D. аграфестзия (неспособность определить номера, написанные от руки)
E. потеря способности распознавать два отдельных точечных раздражения

• сохраненная болевая и температурная чувствительность, сохранение чувства прикосновения, давления, вибрации

• другие признаки
A. легкая утомляемость чувствительных восприятий
B. трудность при различении одновременных раздражителей
C. пролонгация поверхностной боли с гиперпатией
D. галлюцинации прикосновений

Асоматогнозии

Синдром Антона-Бабинского

Односторонняя асоматогнозия. Более часто наблюдается при поражениях недоминантной (правой) теменной доли, что может быть связано с тем, что при поражениях доминантной (левой) стороны она маскируется афазией.

1. анозогнозия (безразличие или неосознование дефицита; пациент может отвергать, что парализованные конечности принадлежат ему)
2. апатия (безразличие к повреждению)
3. аллокеирия (стимул на одной стороне воспринимается на противоположной)
4. апраксия одевания: пренебрежение одной половиной тела при одевании и уходе за собой
5. затухание: на противоположной стороне при одновременном двустороннем поражении
6. пренебрежение целым полем зрения (с/или без гомонимной гемианопсии) с поворотом головы, глаз или всего тела в непораженную сторону

Афазии

По отношению к поражениям теменной доли:

1. афазия Вернике: поражение зон слуховых ассоциаций или нарушение их связи с угловой извилиной и первичной слуховой корой. Сенсорная афазия (нормальная длина предложений и интонаций, но нарушения их смысла). Может включать парафазии. Очаг поражения в области зоны Вернике

2. афазия Брока (моторная): в действительности «апраксия» моторной последовательности речи (речевые и фонационные мышцы не парализованы и работают для осуществления других видов активности), приводящая к запинающейся, дизартричной речи. Очаг поражения в области Брока

3. глобальная (тотальная афазия: обычно в результате поражения большой зоны речевого центра; страдают все аспекты речи и языка
A. больной не может говорить за исключением некоторых клише, привычных фраз и междометий
B. аномия (неспособность назвать объекты или их части)
C. вербальные или моторные персеверации
D. неспособность понимать обращенную речь за исключением отдельных слов
E. неспособность писать или читать

4. проводниковая афазия: в результате нарушения сообщения между лобной и височной речевыми зонами, обычно связана с вовлечением супрамаргинальной борозды. Схожа с афазией Вернике (свободная спонтанная речь и парафазии), но пациент может понимать произносимые и написанные слова и осознает свой дефект. Резко нарушение повторение слов

5. чистая словесная слепота: т.н. алексия без аграфии (встречается редко) в результате поражения теменно-затылочной области, при котором нарушаются связи между левой угловой извилиной и обеими затылочными долями. Пациент может писать, но не может прочитать то, что он написал. Часто он выглядит не обеспокоенным этим. Часто сочетается с нарушением способности называть цвета. Чтение и называние чисел обычно не нарушены

Паранеопластические синдромы, влияющие на нервную систему

Паранеопластические синдромы или т.н. «отдаленные эффекты ракового процесса». Развиваются остро или подостро. Могут напоминать или симулировать метастатическое поражение. Неврологические нарушения обычно тяжелые и могут предшествовать другим проявлениям рака на 6-12 мес. Часто наблюдается преимущественное поражение одного определенного типа клеток. Наличие паранеопластического синдрома может указывать на более доброкачественное течение рака.

Паранеопластические синдромы возникают у 16% пациентов с раком легкого и у 4% пациентов с раком молочной железы.

Патогенез неизвестен. Теории: токсическая?, борьба за необходимые вещества?, оппортунистические инфекции?, аутоиммунные процессы?.

Виды синдромов

• поражение ГМ и мозжечка
A. энцефалит
1) диффузный
2) лимбический и стволовой: обычно при мелкоклеточном раке легкого или раке яичка в результате сывороточных антител к нейронам
B. «лимбический энцефалит» (мезиальный): деменция (нарушения памяти, психические симптомы, галлюцинации)
C. панцеребеллярная дегенерация (т.н. подострая мозжечковая дегенерация*)
D. синдром опсоклонуса-миоклонуса*: у детей обычно указывает на нейробластому

• поражение СМ
A. полиомиелит (синдром передних рогов): напоминает БАС (слабость, гипорефлексия, фасцикуляции)
B. подострый некротический (поперечный) миелит: быстрый некроз СМ
C. ганглионит* (ганглий дорсального корешка): хронический или подострый. Чисто сенсорная нейропатия (а не нейропатия)

• поражение периферической нервной системы
A. хроническая сенсо-моторная нейропатия: типичная (как при сахарном диабете и злоупотреблении алкоголем)
B. чисто сенсорная нейропатия
C. чисто моторная нейропатия: редко. Практически всегда при лимфоме (в большинстве случаев Ходжкина)
D. острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулопатия (т.н. синдром Гийена-Барре)
E. миастенический синдром Итона-Ламберта*: встречается редко. 66% пациентов с этим синдромом имеют рак, чаще всего первичным является просовидноклеточный рак легкого. Пресинаптическая блокада нервно-мышечного соединения в результате действия антител к пресинаптической мембране этого соединения (NB: при настоящей миастении наблюдается постсинаптическая блокада). Симптомы более выражены по утрам, в течение дня по мере активности наблюдается улучшение; ухудшение в течение ночи и во время упражнений в связи с исчерпыванием. В основном двигательные нарушения, но часто сопровождающиеся парестезиями. У ♂ может быть импотенция
F. миастения
G. полимиозит: в возрасте >60 лет, 25% пациентов имеют злокачественный процесс, чаще всего сочетается с бронхогенным раком легкого
H. атрофия мышечных волокон IIb типа: наиболее частый вариант паранеопластического синдрома; в основном наблюдается слабость проксимальных мышц (также, как и при других эндокринных миопатиях, напр., при гипотиреоидизме или использовании стероидов)

* «классический» неврологический паранеопластический синдром. Когда заболевание начинается с такого синдрома без указания на предшествующий опухолевый процесс, проведение обследования обычно выявляет скрытый раковый процесс

Панцеребеллярная дегенерация

Значительная потеря клеток Пуркинье (в результате действия антител к клеткам Пуркинье) → тяжелой панцеребеллярной дисфункции. Проявляется головокружением, атаксией походки, атаксией верхних и нижних конечностей, дизартрией, Т/Р, диплопией, осцилопсией, нистагмом, окуломоторной дисметрией. Обычно не поддается лечению или хотя бы улучшению даже при проведении иммуносупрессии. В 20% случаев улучшение наблюдается при лечении первичного ракового процесса. На ранней стадии КТ нормальная, позднее → мозжечковая дегенерация. В 70% случаев мозжечковые симптомы предшествуют диагнозу рака.

Наиболее частые виды первичного ракового процесса при панцеребеллярной дегенерации приведены в табл. 2-17.

Табл. 2-17. Частые виды первичного рака при панцеребеллярной дегенерации


Диагностика

1. ЛП: клеточный состав ЦСЖ, цитология и ИгG. Типичным является повышение количества лейкоцитов и ИгG
2. РГК
3. исследование лимфоузлов
4. у ♀ проведение тазового исследования и маммография

Гринберг. Нейрохирургия