Фиброзно-хрящевая дисплазия костей

Фиброзно-хрящевую дисплазию мы впервые наблюдали у больной Б., 18 лет, которую первый раз оперировали в 1961 г.* Очевидно, впервые такое заболевание описали и выделили М.А. Берглезов и Н.Г. Щуляковская в 1963 г. у больного в возрасте 4,5 года с синдромом Олбрайта. Препараты консультированы Т.П. Виноградовой, которая подтвердила диагноз. Патологическая ткань была построена из больших пластов гиалинового хряща неправильной архитектоники, хрящевые клетки крупные (капсульные) с малым количеством межуточного вещества между ними. Обнаружены незрелые клетки. Среди хрящевых полей — очаговые разрастания волокнистой и клеточной-волокнистой ткани с наличием среди них остеоидных структур. В костномозговом канале — типичная картина фиброзной дисплазии. У больного развилась хондросаркома левой бедренной кости, и он умер через 29 лет.

Еще В.Р. Брайцев (1927) при описании микроскопической картины фиброзной дисплазии указывал, что среди фиброзных волокон встречаются хрящевые клетки.

Е. Telford в 1931 г. представил описание больного с «фиброзным оститом и образованием гиалинового хряща». Необходимо подчеркнуть, это было до 1937 г., когда F. Albright и соавт. описали синдром, носящий его имя (синдром Олбрайта). О наличии островков хрящевой ткани в фиброзной ткани писали в 1959 г. А.В. Русаков и др. Фиброзно-хрящевая дисплазия костей подробно описана М.В. Волковым (1969, 1985), который наблюдал таких 27 больных.



Рис. 15.6. Больная с фиброзно-хрящевой дисплазией.
а — кости левой половины таза; б — левая бедренная кость (препарат); в — момент эндопротезирования всей бедренной кости эндопротезом из плексигласа по С.Т.Зацепину. г — рентгенограмма; д — через 11 лет лавсановые связки коленного сустава пришлось заменить на эндопротез; е — больная после лечения.

Под нашим наблюдением было 9 больных с фиброзно-хрящевой дисплазией, клинические варианты которого укладываются в предлагаемую нами классификацию, т.е. бывают наблюдения с локальными и множественными очагами в большом числе костей.

С годами у некоторых больных начинает преобладать пролиферация хрящевых клеток и клиническая картина определяется эволюцией хрящевых тканевых структур. Иногда последовательно, а иногда практически одновременно в двух костях очаги начинают активно расти и приобретают характер хондромы или даже хондросаркомы.

Рентгенологическая картина почти такая же, как при фиброзной дисплазии, но на фоне фиброзной ткани определяются различной величины то мелкие, то более крупные участки обызвествления и окостенения хрящевой ткани. Увеличение количества обызвествлений и объема кости говорит о пролиферации хрящевого компонента и превращении в хондрому или хондросаркому.

Одну больную мы наблюдали в течение 42 лет. У нее были поражены все кости левой ноги, левой половины таза и правая верхняя челюсть (рис. 15.6). С промежутком 6—7 лет мы 3 раза исправляли ей типичную деформацию по типу «пастушьей палки» верхнего конца левой бедренной кости, применив накостную металлическую фиксацию. Однако деформация рецидивировала, и в 1988 г. она обратилась к нам по поводу быстрого увеличения в объеме нижней половины левой бедренной кости, невозможности пользоваться этой конечностью даже на костылях. Клинически картина соответствовала вторичной хондросаркоме. Встал вопрос об экзартикуляции бедра, так как типичную операцию удаления всей бедренной кости и замены металлическим эндопротезом выполнить было невозможно: фиброзно-хрящевая дисплазия захватила вертлужную впадину, все тело подвздошной кости и всю большеберцовую кость, поэтому закрепить металлический эндопротез не представлялось возможным. Однако больная просила сохранить ей ногу. Мы изготовили оригинальный эндопротез из метилметакрилата, которым и заместили целиком удаленную бедренную кость. Лавсановыми нитями подшили к верхнему концу эндопротеза отсеченные мышцы. Больной сохранили ногу благодаря новому виду предложенного нами эндопротеза целой бедренной кости. Больная свободно стала ходить как с палочкой, так и без нее. В 1999 г. — нестабильность в коленном суставе; стабилизация осуществлена эндопротезом коленного сустава.

Больные с фиброзно-хрящевой дисплазией должны тщательно обследоваться и находиться под динамическим наблюдением. Вопросы лечения не решены.

Остеофиброзная дисплазия

Врожденное диспластическое заболевание, впервые описанное R.L. Kempson в 1966 г. В 1976 г. М. Campanacci присвоил этому заболеванию наименование «остеофиброзная дисплазия». Затем появился целый ряд публикаций, в которых заболевание получило различные названия, в том числе «оссифицирующая фиброма». Однако Т.П. Виноградова (1969) справедливо и четко указывала, что фибромы никогда не подвергаются оссификации, поэтому название «фиброма» неправомерно. М. Campanacci (1976), проанализировав 22 наблюдения, отметил, что это заболевание отличается от типичных форм фиброзной дисплазии. Как зарубежные, так и отечественные авторы [Самойлова Л.И., 1969; Снетков А.П., 1984, и др.] отмечали агрессивность заболевания, рецидивирование после краевых, сегментарных резекций и стали выделять его в отдельную группу болезней, имеющих сходство с бластоматозным процессом. В отечественной литературе наибольшее число наблюдений принадлежит А.И. Снеткову и Л.Ф. Савкиной и морфологу Г.Н. Берченко (25 больных). Они пришли к выводу, что остеофиброзная дисплазия является доброкачественным опухолеподобным процессом, поражающим длинные кости (большеберцовая, бедренная, локтевая). Начало клинических проявлений — мягкое в возрасте 2—8 лет. Клинические проявления: эксцентрично интракортикально образуется очаг различной величины, вздувающий кортикальный слой, при этом наружный контур кортикального слоя остается гладким. Округлые или эллипсовидные участки разрежения разделены перегородками, вся кость имеет ненормальный вид — она дугообразно деформирована по всей длине.

В последующие годы ряд авторов описывают это заболевание (обычно от 2 до 5 случаев, но G. Nakashima и др. наблюдали 12 больных). Во второй классификации костей ВОЗ остеофиброзная дисплазия выделена в самостоятельную нозологическую единицу.

Как правило, поражается средняя треть (верхняя или нижняя) диафиза большеберцовой кости, нижняя половина малоберцовой кости, а также плечевая, лучевая, локтевая, редко одновременно обе большеберцовые кости. Т. Ozaki и др. в 1993 г. наблюдали ребенка с поражением трех костей.

Л.Ф. Савкина отметила, что с течением времени очаг или очаги могут распространяться на всю длину диафиза большеберцовой кости. При ангиографии Л.Ф. Савкина (1998) отметила слабую васкуляризацию очага, наличие извитых мелких сосудов 3—4—5-го порядка в окружающих мягких тканях и повышенную кровоточивость мягких тканей, как и при других формах фиброзной дисплазии.

Морфологически в центре очага преобладала фиброзная ткань с функциональными активными фибробластами, ближе к центру располагались тонкие, а по периферии грубоволокнистые незрелые трабекулы. Компактная кость имела «педжетоидный» рисунок, что подтверждает нашу гипотезу о потере памяти строения кости и, следовательно, о патологической ремоделяции.

Патогенез. Гипотетически было предложено несколько теорий, но вряд ли хоть одна из них верна. А это очень важно, так как после различных видов резекций, даже сегментарных с надкостницей, возникают рецидивы, и ряд авторов рекомендуют консервативное лечение. Правда, при анализе опубликованных работ нам не удалось выяснить, применял ли кто-либо электрокоагуляцию стенок очага поражения.

После операции удаления очага и исправления дугообразной кривизны она возникает вновь. Вот почему А.И. Снетков, Л.Ф. Савкина (1998) советуют, если нет особых показаний, воздержаться от корригирующих остеотомии. Переломы, возникающие в области очагов, быстро срастаются при простой иммобилизации. Нужно считать, что патологический процесс неясного генеза распространяется на всю кость, при этом имеет место синдром Зацепина «потеря памяти формы костной ткани и кости», но пока неясен патогенез патологического процесса. Врожденный патологический процесс остается и у взрослых, но пока недостаточно изучен.

Метафизарный кортикальный дефект и неостеогенная фиброма кости

Некоторые авторы считают их одним процессом, другие — двумя, часть специалистов не высказываются категорично. Это один или два доброкачественных процесса в костях, о происхождении и сущности которых в течение более 60 лет идут дебаты.

По мнению ряда авторов, эти два процесса следует считать доброкачественными формами фиброзной гистиоцитами кости. Не являясь морфологом, автор руководства не может и не имеет права утверждать данное положение, однако хочет привлечь к этому вопросу внимание специалистов. В 1929 г. D. Phemister предположил, что «неостеогенная фиброма кости» представляет собой хронический фиброзный остеомиелит; затем появился ряд других предположений: «одиночная ксантома кости», «центральный ксантоматозный вариант гигантоклсточной опухоли» [Schroeder F., 1932], и много позднее, в 1949 г., к этому же мнению пришли C.F. Geschickter и М.М. Copeland. Однако более четко этот процесс выделили в 1942 г. H.L. Jaffe и L. Lichtenstein, назвав его «неостеогенной фибромой кости».

Два других автора — L.W. Sonntag и S.J. Pyle (1941), выполнив рентгенологическое исследование метафизарных отделов длинных трубчатых костей у детей различного возраста, обнаружили у 56 % мальчиков и 2,2 % девочек краевые литические очаги вытянутой формы в метафизарных отделах костей.

С.Н. Hatcher в 1945 г. наблюдал 45 больных с 51 очагом и оперировал 15 больных с подобными изменениями, причем при микроскопическом исследовании была обнаружена картина, характерная для фиброзной ткани. Он назвал эти образования «метафизарным фиброзным дефектом длинных трубчатых костей», считая, что это скорее нарушение развития кортикального слоя, чем истинная опухоль.

J. Caffey в 1955 г. описал 254 подобных изменения у 79 мальчиков и 74 девочек, при этом он обнаружил как односторонние, так и двусторонние изменения, которые наиболее часто встречаются в дистальных метафизах бедренных костей.

Вслед за этим появляется большое число работ, причем одни авторы не подразделяют «фиброзный метафизарный корковый дефект» и «неостеогенную или неоссифицирующуюся фиброму кости», другие — подразделяют их, считая двумя различными процессами по клинико-рентгенологическим симптомам и течению [Виноградова Т.П., 1973; Марин И.М., 1981]. Против мнения Н. Jaffe и J. Lichtenstein особенно категорично выступал С.А. Рейнберг (1964), называвший эти процессы «лакунарными тенями» и считавший их результатом перестройки кости.

По мнению F. Schajowicz (1981), гиперпластический неопухолевый процесс имеет гистиоцитарное происхождение — фиброзная ксантома или гистиоцитарная ксантогранулема; такие же гистологические структуры встречаются в синовиальной оболочке и особенно характерны для пигментного ворсинчатого узлового синовита. Пусковая причина этого процесса неизвестна, но С.Н. Hatcher (1945) связывает его с сосудистыми нарушениями или внутрикостными кровоизлияниями и процессом их рассасывания.

М.В. Волков (1985) писал, что «фиброзный метафизарный корковый дефект... имеет ту же диспластическую природу и ту же морфологическую картину, что и фиброзная дисплазия, но причислять его к ней нельзя». «Более крупные очаги рассматриваются нами как очаговые формы фиброзной дисплазии, так как при них имеются жалобы больных, выбухание надкостницы и могут быть патологические переломы. Если очаги начинают самостоятельно увеличиваться и располагаются в центральной части кости, то нужно думать о возможной неостеогенной фиброме, являющейся двойником метафизарного коркового дефекта». Необходимо... относить метафизарные дефекты к вариантам формирования костной ткани в период роста».

Мы не можем согласиться с мнением М.В. Волкова, что метафизарный корковый дефект и неоссифицирующаяся фиброма — это очаговые формы фиброзной дисплазии, болезни Брайцева—Лихтенштейна, и считаем, что нельзя пройти мимо тех исследований и наблюдений, которые были сделаны на протяжении последних 30 лет — с 1962 г. по изучению фиброзной гистиоцитомы мягких тканей, а с 1972 г. — по изучению доброкачественной фиброзной гистиоцитомы кости и которые позволяют считать, что и кортикальный дефект, и неостеогенная фиброма кости являются вариантами доброкачественной фиброзной гистиоцитомы. В последние годы многие авторы [Феденко А.Н., Синюков А.П., 1989; Roessner A., Immenkump М., Weidner A., 1981; Spjut H., Fechner R.E., Ackerman L.V., 1981] считают их доброкачественной фиброзной гистиоцитомой кости, поскольку их ткань богата фибробластами и гистиоцитами, образующими характерный для доброкачественных фиброзных гистиоцитом рисунок «муара».

A. Roessner и др. (1981) и H.I. Spjut (1981) описали подобные «неостеогенные» или «неоссифицирующиеся» фибромы кости у больных от 20 до 50 лет, располагавшиеся не только в метафизе кости, но и в метадиафизе и вызывавшие упорные боли после операции кюретажа. Авторы наблюдали и рецидивы, поэтому без колебаний отнесли их к доброкачественным опухолям, а именно — к доброкачественной фиброзной гистиоцитоме кости. О двух подобных наблюдениях сообщили А.Н. Феденко и П.А. Синюков (1989), возраст больных составил 17 и 27 лет, при этом гистологическое строение опухолей было идентично таким образованиям у детей.

На основании клинических данных следует считать, что метафизарный кортикальный дефект, наблюдаемый у десятков и сотен детей и чаще всего ничем себя не проявляющий и не имеющий никакой симптоматики, обнаруживаемый случайно на рентгеновских снимках, является неопухолевым диспластическим процессом, связанным с нарушением в развитии и окостенении каких-то излюбленных участков зон роста в нижнем метафизе бедренной кости, верхнем метафизе большеберцовой кости и т.д. Метафизарный кортикальный дефект обычно не требует специального лечения (оно в настоящее время и неизвестно).

Форма МКД типична: он более широк у зоны роста, сужается к диафизарной части метафиза, с ростом кости отодвигается от зоны роста и может оссифицироваться, что говорит о его диспластическом характере. Однако метафизарный кортикальный дефект, по современным морфологическим данным, имеет то же гистологическое строение, что и неоссифицирующаяся фиброма кости; опубликованы сообщения о том, что в некоторых случаях метафизарный кортикальный дефект может превратиться (как и каждый диспластический процесс) в опухоль — неоссифицирующуюся фиброму и что у одного больного на одной бедренной кости может расти неоссифицирующаяся фиброма, а на другой в симметричном месте — возникнуть метафизарный костный дефект.

Приводим наше наблюдение.

Больной 19 лет, 1986 г. Около 8 мес беспокоят боли по внутренней поверхности в нижней трети правого бедра, последние 3 мес боли усилились. На представленных рентгенограммах обнаружен обширный очаг деструкции метадиафизарной области размером 12x5x 4 см, разрушивший кортикальный слой по внутренней поверхности. Очаг имеет полициклические контуры в верхнем и местами нижнем отделе, участки по периферии, склеротический ободок. Диагноз: неостеогенная, неоссифирующаяся фиброма нижнемедиального отдела правой бедренной кости. На рентгеновских снимках нижнего конца и левой бедренной кости обнаружен метафизарный корковый дефект размером 2 х 1,2 х 0,4 см той же локализации, что и неостеогенная фиброма на правом бедре (рис. 15.7).

Операция — удаление неостеогенной фибромы путем краевой резекции метадиафизарной части правой бедренной кости, замещение дефекта аутотрансплантатами из крыла подвздошной кости, большеберцовой кости той же ноги и кортикальными аллотрансплантатами. После операции прошло 5 лет. Функции оперированной ноги восстановлены полностью, отмечено почти полное восстановление структуры костной ткани. Кортикальный дефект на другой ноге тех же размеров не вызывает болевых ощущений, нет никаких признаков роста, он несколько уменьшился в размерах.


Рис. 15.7. Неоссифицирующаяся фиброма нижних метафизов бедренных костей у одного больного (а,б).


F. Bertoni, R. Capanne, P. Calderoni и др. (1983), В.Е. Clarke, I.M. Xipell, D.P. Thomas (1985) по-прежнему считают кортикальный дефект и неостеогенную фиброму кости у детей неопухолевым заболеванием. Кортикальный дефект, обычно располагающийся в эпиметафизарной зоне под сухожильным растяжением мощного сухожилия, может постепенно исчезнуть — заместиться нормальной костной тканью.

В настоящее время клиницистам все же нельзя ставить знак равенства между метафизарным кортикальным дефектом и «неостеогенной» «неоссифицирующейся фибромой» кости. Если за метафизарным кортикальным дефектом должно быть динамическое наблюдение, то при неоссифицирующейся фиброме кости нужна операция, как это полагается при опухолях, так как описаны редидивы опухоли и, очевидно, даже развитие фибросаркомы.

С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых