Какого-либо специфичного анализа, который позволил бы установить диагноз системной красной волчанки (СКВ), не существует. При постановке диагноза врачи основываются на совокупности клинических проявлений заболевания и данных лабораторно-инструментального обследования больного. Кроме того, анализы крови, мочи, ультразвуковое, рентгенологическое исследования и некоторые другие помогают установить характер повреждения внутренних органов, степень активности заболевания.
Почти у всех больных значительное повышение СОЭ, более чем у половины — лейкопения со сдвигом в формуле крови до промиелоцитов, миелоцитов и юных в сочетании с лимфопенией. Довольно часто — гипохромная анемия, в редких случаях развивается гемолитическая анемия с положительной реакцией Кумбса. Может иметь место тромбоцитопения. Патогномонично определение большого количества LE-клеток (диагностически значимо обнаружение не менее 5 LE-клеток на 1000 лейкоцитов). Могут определяться также свободно лежащие разрушенные ядра лейкоцитов (гематоксилиновые, волчаночные тельца), иногда окруженные лейкоцитами — феномен «розетки».
Поражение почек приводит к повышению уровня и снижению клиренса креатинина. При исследовании мочи нередко проявляются протеинурия и гематурия, в осадке мочи — гиалиновые, зернистые и эритроцитарные цилиндры.
В биохимическом анализе крови определяются гиперпротеинемия и диспротеинемия, главным образом за счет гипергаммаглобулинемии. В γ-глобулиновой фракции находится волчаночный фактор, ответственный за образование LE-клеток, и другие антикуклеарные факторы. Выражены биохимические признаки воспаления: повышено содержание сиаловых кислот, фибриногена, серомукоида, гаптоглобина, появляется С-реактивный протеин.
При иммунологическом исследовании крови: регистрируются криопреципитины, антитела к ДНК, антинуклеарный фактор (АНФ) (1:1000). У 30-40% больных определяются антитела к антигену Смита (разновидность антинуклеарных антител). В сыворотке могут присутствовать и другие аутоантитела, например антитела к рибонуклеопротеиду, антитела к антигену Ro/SS-A, антитела к антигену La/SS-B и антитела к антигену Sm.
Среди больных СКВ чаще, чем среди населения в целом, встречается наследственная недостаточность компонента комплемента С1, наследственная недостаточность компонента комплемента С2, наследственная недостаточность компонента комплемента С4 и наследственная недостаточность компонента комплемента С5.
Целесообразно исследование комплемента СН50 и его компонентов, снижение которых коррелирует с активностью люпус-нефрита. Нередко имеет место снижение количества и функциональной активности Т-лимфоцитов, в том числе Т-супрессоров, и гиперфункционирование В-лимфоцитов, гипер- и дисиммуноглобулинемия (увеличение содержания в крови IgG, IgM). С помощью специальных методов выявляют антитела к лейкоцитам (гранулоцитам, В-клеткам, Т-клеткам), тромбоцитам.
Достаточно часто в сыворотке крови больных системной красной волчанкой обнаруживаются антитела к факторам свертывания VIII, IX и XII (повышают риск кровотечений и вызывают тромбоцитопению), антитела к фосфолипидам (задерживают выделение простациклина из эндотелия, что повышает агрегацию тромбоцитов и предрасполагает к тромбозам).
При серологическом исследовании крови возможна положительная реакция Вассермана.
С СКВ связывают пониженное содержание CD45 — фосфатазы, повышенную активность CD40 — лиганд (аномалии Т-клеток).
В ряде случаев при волчанке развивается антифосфолипидный синдром (АФС) — состояние, сопровождающееся повышенной склонностью к тромбообразованию. Для его диагностики определяют показатели свертываемости и оценивают количество антикардиолипиновых антител в крови.
Так как начало заболевания или его обострение нередко провоцируются какой-либо инфекцией, в ряде случаев требуется дополнительное обследование для выявления различных микроорганизмов — вирусов, бактерий, хламидий, микоплазм. Исследование биопсийного материала почек, кожи, лимфатических узлов, синовии выявляет характерные гистологические изменения: патологию ядер, волчаночный гломерулонефрит, васкулиты, дезорганизацию соединительной ткани, положительные результаты иммунофлюоресценции.
При поражении нервной системы в спинномозговой жидкости определяются повышение содержания белка (0,5-1 г/л), плеоцитоз, повышение давления, снижение содержания глюкозы, увеличение уровня IgG (его концентрация выше 6 г/л всегда указывает на поражение ЦНС при системной красной волчанке).
При компьютерной томографии головного мозга выявляются небольшие зоны инфаркта и геморрагии в головном мозге, расширение борозд, церебральная атрофия через 5-6 лет от начала системной красной волчанки, кисты головного мозга, расширение подпаутинных пространств, желудочков и базальных цистерн.
Рентгенография суставов указывает на эпифизарный остеопороз преимущественно в суставах кистей, реже — в запястно-пястных и лучезапястных суставах, истончение субхондральных пластинок, мелкие узуры суставных костей (лишь в 1-5% случаев) с подвывихами.
В последние годы ученым удалось идентифицировать 13 генов, повышающих риск развития СКВ, в том числе шесть не описанных ранее. Один из генов под названием ITGAM, расположенный на 16 хромосоме, связан с так называемой системой комплемента — совокупностью белков плазмы крови, участвующих в развитии иммунного ответа. Другой ген — BLK, расположенный на 8 хромосоме, влияет на работу В-лимфоцитов, участвующих в образовании антител. Роль остальных четырех генов, расположенных на третьей, одиннадцатой, первой и четвертой хромосомах, в развитии системной красной волчанки пока остается неясной. По мнению ученых, новые данные могут быть полезны в выявлении людей, предрасположенных к развитию заболевания. Кроме того, на их основе могут быть разработаны новые методы лечения, заключающиеся в блокировании «плохих» генов с помощью лекарств. Последнее особенно важно, поскольку в настоящее время СКВ считается неизлечимой.
Для постановки диагноза пользуются диагностическими критериями.
Диагностические критерии системной красной волчанки по В. А. Насоновой
Большие диагностические критерии |
Малые диагностические критерии |
«Бабочка» на лице |
Лихорадка более 37,5 °С в течение нескольких дней |
Люпус-артрит |
Немотивированная потеря массы (на 5 кг и более за короткое время) и нарушение трофики |
Люпус-пневмонит |
Капилляриты на пальцах |
LE-клетки в крови (в норме — отсутствуют; до 5 на 1000 лейкоцитов — единичные, 5-10 на 1000 лейкоцитов — умеренное количество, больше 10 — большое количество) |
Неспецифический кожный синдром (многоформная эритема, крапивница); полисерозиты — плеврит, перикардит, миокардит, поражение ЦНС, полиневрит, полимиозиты, полимиалгии, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, полиартралгии |
АНФ в большом титре |
Синдром Рейно |
Аутоиммунный синдром Верльгофа |
Увеличение СОЭ (свыше 20 мм/ч); лейкопения (меньше 4x109л) |
Кумбс-положительная гемолитическая анемия |
Анемия (гемоглобин меньше 100 г/л) |
Люпус-нефрит |
Тромбоцитопения (меньше 100x109л) |
Гематоксилиновые тельца в биопсийном материале: набухшие ядра погибших клеток с лизированным хроматином |
Гипергаммаглобулинемия (более 22%) |
Характерная патоморфология в удаленной селезенке («луковичный склероз» — слоистое кольцевидное разрастание коллагеновых волокон в виде муфты вокруг склерозированных артерий и артериол) или при биопсиях кожи (васкулиты, иммунофлюоресцентное свечение иммуноглобулинов на базальной мембране в области дермоэпидермального стыка), почки (фибриноид капилляров клубочков, гиалиновые тромбы, феномен «проволочных петель» — утолщенные, пропитанные плазменными белками базальные мембраны гломерулярных капилляров), синовии, лимфатического узла |
АНФ в низком титре; свободные LE-тельца; стойко положительная реакция Вассермана; измененная тромбоэластограмма |
Диагноз системной красной волчанки достоверен при сочетании трех больших критериев, причем один из следующих должен быть обязательно: наличие «бабочки», LE-клеток в большом количестве или АНФ в высоком титре, гематоксилиновых телец. При наличии только малых критериев или при сочетании малых критериев с люпус-артритом диагноз системной красной волчанки считается вероятным.
Следует учитывать также диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации (AGR, 1997). Диагноз устанавливается при наличии четырех из нижеперечисленных диагностических критериев:
- высыпания в скуловой области (фиксированная эритема, плоская или приподнимающаяся на скуловых дугах, с тенденцией к распространению на назолабиальные складки);
- дискоидные высыпания (эритематозные возвышающиеся папулы с прилегающими кератическими рубцами и фоликуллярными бляшками, на месте старых повреждений может возникать атрофический рубец);
- фотосенсибилизация (кожные высыпания в результате необычной реакции на инсоляцию в анамнезе или выявленные при осмотре);
- язвы на слизистой ротовой полости (обычно безболезненные);
- артрит (неэрозивный артрит двух и более периферических суставов, характеризующийся болезненностью, припухлостью и выпотом);
- серозиты (плеврит, перикардит);
- почечные нарушения (персистирующая протеинурия — 500 мг в сутки и более, клеточные цилиндры — эритроцитарные, гемоглобиновые, гранулярные, тубулярные или смешанные);
- неврологические нарушения (эпилептические приступы или психозы при отсутствии ятрогенных влияний или метаболических нарушений);
- гематологические нарушения (лейкопения менее 4000/мл в 2-х или больше случаях; лимфопения менее 1500/мл в 2-х или больше случаях; тромбоцитопения менее 100000/мл при отсутствии ятрогенных влияний);
- иммунные нарушения (антитела к ДНК в повышенных титрах, анти-Sm-тела; положительная находка антифосфолипидных антител, которая базируется на патологических уровнях антикардиолипиновых антител IgG или IgM; положительный результат теста на волчаночный антикоагулянт; ложно-положительный серологический тест на сифилис в течение 6 месяцев);
- антиядерные антитела.
Суставной синдром при системной красной волчанке может вызывать большие трудности при дифференциальной диагностике с поражениями суставов при ревматоидном артрите.
Отличие хронического полиартрита при системной красной волчанке от ревматоидного артрита (Μ. М. Иванова, 1994)
Признаки |
Системная красная волчанка |
Ревматоидный артрит |
Характер поражения суставов |
Мигрирующий |
Прогрессирующий |
Утренняя скованность |
Характерна |
Выражена |
Преходящие сгибательные контрактуры |
Характерны |
Нехарактерны |
Деформация суставов |
Минимальная, поздняя |
Значительная |
Механизм развития деформаций |
Преимущественное поражение связочного аппарата и мышц |
Деструкция суставных и сухожильных поверхностей |
Нарушение функции |
Незначительное |
Значительное |
Эрозии костей |
Нехарактерны |
Типичны |
Анкилозы |
Несвойственны |
Характерны |
Морфологическая картина |
Подострый синовит с ядерной патологией |
Хронический гиперпластический синовит с образованиемпаннуса |
Ревматоидный фактор |
Обнаруживается непостоянно, в низких титрах у 5-25% больных |
Стойкий, в высоких титрах у 80% больных |
Положительный LE-клеточный тест |
У 86% больных |
У 5-15% больных |
Этиология, патогенез, клиника волчанки красной системной
Лечение волчанки красной системной
"Ревматология"
Т.Н. Бортная
Комментировать:
Похожие статьи:
Категории: Ревматология, Заболевания суставов и соединительной ткани,
Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ), впервые описанное Sharp в 1972 г., характеризуется комбинацией клинических проявлений, свойственных системной красной волчанке, системной склеродермии и..
Категории: Ревматология, Заболевания суставов и соединительной ткани,
Склеродермия системная — хроническое системное полисиндромное заболевание соединительной ткани с характерным поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и распространенными..
Категории: Ревматология, Заболевания суставов и соединительной ткани,
Синдром Шарпа - смешанное соединительнотканное заболевание, характеризуется сочетанием отдельных признаков системной склеродермии, дерматомиозита и системной красной волчанки на фоне определения у данных..
Категории: Ревматология, Заболевания суставов и соединительной ткани,
Ревматическая полимиалгия - системное воспалительное заболевание людей пожилого возраста, характеризующееся болями и скованностью в мышцах плечевого и/или тазового пояса, лихорадкой, снижением массы тела,..
Категории: Ревматология, Заболевания суставов и соединительной ткани,
Полихондрит рецидивирующий (панхондрит, системная хондромаляция, хронический атрофический полихондрит) - генерализованное прогрессирующее воспалительное заболевание хрящевой ткани с вовлечением в процесс..
Категории: Ревматология, Стандарты помощи ревматологическим больным,
Приложение к приказу Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 22.11.2004 г. N 208 Стандарт санаторно-курортной помощи больным с болезнями костно-мышечной системы и..
Категории: Ревматология, Стандарты помощи ревматологическим больным,
Приложение к приказу Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 22.11.2004 г. N 227 Стандарт санаторно-курортной помощи больным с болезнями костно-мышечной системы и..
Категории: Ревматология, Стандарты помощи ревматологическим больным,
Утвержден приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 17 января 2007 г. N 45 Стандарт медицинской помощи больным системным склерозом (при оказании..
Категории: Ревматология, Стандарты помощи ревматологическим больным,
Утвержден приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 21 мая 2007 г. N 348 Стандарт медицинской помощи больным с системной красной волчанкой (при оказании..
Категории: Ревматология, Стандарты помощи ревматологическим больным,
Утвержден приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 17 января 2007 г. N 42 Стандарт медицинской помощи больным с дерматополимиозитом (при оказании..