Диагностика и лечение дерматомиозита (полимиозита)

У части больных в клиническом анализе крови определяются признаки умеренной анемии, лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, реже — лейкопения, эозинофилия, СОЭ увеличивается соответственно активности патологического процесса.

В биохимическом анализе крови: повышение содержания α₂- и γ-глобулинов, серомукоида, фибрина, фибриногена, сиаловых кислот, миоглобина, гаптоглобина, креатина, активности креатинфосфокиназы (нормальный уровень КФК при тяжелой мышечной атрофии и при наличии в крови ингибитора КФК), трансаминаз, особенно AcAT, ЛДГ и альдолазы, что отражает остроту и распространенность поражения мышц. Возможно повышение уровня мочевой кислоты.

Иммунологические исследования крови: снижение титра комплемента, в небольшом титре РФ, в небольшом количестве и незакономерно — LE-клетки, антитела к ДНК, снижение количества Т-лимфоцитов и Т-супрессорной функции, повышение содержания IgM и IgG и снижение — IgA, HLA В8, DR3, DR5, DR-W52, высокие титры миозитспецифических антител.

Рентгенологическое исследование способствует уточнению степени поражения мягких тканей и внутренних органов. Рентгенограммы следует проводить с помощью мягкого излучения, чтобы получить структуру мягких тканей. В острой стадии дерматомиозита мышцы выглядят более прозрачными, отмечаются просветления. При хроническом дерматомиозите появляются кальцификаты в мягких тканях. В легких определяется интерстициальный фиброз, преимущественно базальных отделов, кальцификаты плевры. Сердце увеличено в размерах. Диагностическое значение имеют биохимические исследования крови и мочи и биопсия мышц.

Электромиограмма: тяжелые мышечные изменения — короткие волны с полифазовыми изменениями, фибриллярные осцилляции в состоянии покоя.

ЭКГ: диффузные изменения, нарушения ритма и проводимости.

Исследование биоптатов кожно-мышечного лоскута: тяжелый миозит, потеря поперечной исчерченности, фрагментация и вакуолизация мышц, круглоклеточная инфильтрация, их атрофия и фиброз. В коже — атрофия сосочков, дистрофия волосяных фолликулов и сальных желез, изменения коллагеновых волокон, периваскулярная инфильтрация.

Диагностические критерии (АРА)

Основные:

1. Характерное поражение кожи: периорбитальный отек и эритема (симптом «очков») телеангиэктазии, эритема на открытых участках тела (лицо, шея, верхняя часть груди, конечности).
2. Поражение мышц (преимущественно проксимальных отделов конечностей), выражающееся в мышечной слабости, миалгиях, отеке и позже — атрофии.
3. Характерная патоморфология мышц при биопсии (дегенерация, некроз, базофилия, воспалительные инфильтраты, фиброз).
4. Увеличение активности сывороточных ферментов — креатинфосфокиназы, альдолазы, трансаминаз на 50% и более по сравнению с нормой.
5. Характерные данные электромиографического исследования: снижение амплитуды бионапряжений пораженных мышц.

Дополнительные:

1. Кальциноз.
2. Дисфагия.

Диагноз дерматомиозит достоверен при наличии двух-трех признаков, причем обязательны кожный и мышечный синдромы, которые наиболее типичны и в 100% случаев являются первыми признаками болезни. С висцеральной патологии дерматомиозит практически не начинается.

Диагноз дерматомиозита вероятен при наличии первого основного критерия; при наличии двух остальных из основных критериев; при наличии одного основного и двух дополнительных критериев.

Лечение

При наличии злокачественной опухоли ее удаление ведет к стойкой ремиссии. При остром и подостром течении показаны глюкокортикоиды в больших суточных дозах (подавляющая доза преднизолона — 60-80 мг и более при необходимости). После достижения эффекта дозу кортикостероидов снижают очень медленно (по полтаблетки каждые 7-10 дней) до поддерживающей дозы на фоне делагила (0,25 г), плаквенила (0,2 г) по 1 таблетке после ужина. Лишь при развитии стойкой ремиссии глюкокортикоиды могут быть полностью отменены.

При остром и подостром дерматомиозите наряду с кортикостероидными гормонами показано использование цитотоксических препаратов. Препаратом выбора считается метотрексат в недельной дозе 7,5-15,0 мг. Он принимается по 1 таблетке (2,5 мг) с интервалом в 12 ч (вся недельная доза) или по 1 таблетке через день. В отдельных случаях доза метотрексата может быть увеличена до 22,5 мг в сутки. При непереносимости препарата или развитии побочных действий вместо метотрексата возможно назначение шигиоприна (имурана) по 2-3 мг/кг массы в сут. Цитостатические препараты в лечебной дозировке больные принимают не менее 3-5 месяцев или до заметного клинического улучшения, а затем постепенно переходят на прием поддерживающих доз. Поддерживающие дозы цитостатических препаратов при хорошей переносимости принимаются годами.

В терапии сохраняют свое значение нестероидные противовоспалительные препараты в общепринятых дозах, особенно при снижении доз кортикостероидов. При выраженной утомляемости мышц показаны прозерин и его аналоги в обычных дозах. После купирования обострения патологического процесса показано назначение препаратов, способствующих улучшению обменных процессов в мышечной ткани. Полезны рибоксин — по 0,4 г 3 раза в день в течение 3-4 недель, оротат калия — по 0,5 г 3 раза в день, анаболические стероиды (ретаболил — по 1 мл внутримышечно 1 раз в 10-14 дней, 3 инъекции на курс), креатинфосфат, поливитамины и др. При развитии кальцинатов рекомендуется динатриевая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты, способная образовывать комплекс с ионами кальция и выводить их из организма. Вводят ее внутривенно в 5% растворе глюкозы (на 500 мл глюкозы 2-4 г препарата) капельно в течение 3-4 часов или дробно каждые 6 часов. Курс лечения — 3-6 дней, после 7-дневного перерыва курсы можно повторять. В настоящее время применяется плазмаферез, лимфоцитоферез.

По мере снижения активности воспалительного процесса, уменьшения синдрома мышечной слабости расширяется двигательный режим и назначается лечебная физкультура. Только в неактивную фазу заболевания рекомендуется массаж мышц туловища и конечностей.

Санаторно-курортное лечение при дерматомиозите, как и при других болезнях соединительной ткани, не рекомендуется. Возможно лишь пребывание в местных санаториях для отдыха.

Профилактика обострений заболевания заключается в регулярном приеме поддерживающих дозировок лекарственных средств, прежде всего кортикостероидных гормонов. Периодически проводятся курсы общеукрепляющей терапии. Настойчиво рекомендуются регулярные занятия лечебной физкультурой. Больным следует избегать факторов, способствующих обострению патологического процесса (гиперинсоляция, переохлаждение, простуды, аборты, стрессовые ситуации).

Этиология и патогенез, классификация дерматомиозита (полимиозита)
Клиника дерматомиозита (полимиозита)

"Ревматология"
Т.Н. Бортная