Дерматомиозит (полимиозит) - диффузное прогрессирующее воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры, нарушением двигательной функции, поражением кожи в виде эритемы и отека, с частым поражением внутренних органов.
У 30% больных поражение кожи отсутствует, в этом случае заболевание называется полимиозитом. Преобладающий возраст развития заболевания: определяют два пика заболеваемости — в возрасте 5-15 и 40-60 лет. Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин.
Этиология и патогенез
Этиология идиопатического дерматомиозита (полимиозита) неизвестна. Предполагается роль вирусной инфекции и генетических факторов. Наибольшее внимание уделяется пикарновирусам (особенно эховирусам) и Коксаки-вирусам. Также имеет значение антигенная мимикрия (сходство антигенной структуры вирусов и мышц), обусловливающая появление перекрестных антител (аутоантител) к мышцам с последующим образованием иммунных комплексов. Очевидна связь дерматомиозита со злокачественными опухолями различной локализации. Предрасполагающими или триггерными (пусковыми) факторами развития болезни являются: обострение очаговой инфекции, физические и психические травмы, переохлаждения, перегревания, гиперинсоляция, вакцинация, лекарственная аллергия.
Генетические факторы также играют большую роль в развитии заболевания. Иммуногенетическим маркером дерматомиозита (полимиозита) являются определенные HLA антигены. При дерматомиозите у детей и взрослых наиболее часто встречается сочетание HLA В8 и DR3, а при полимиозите, ассоциированном с диффузными болезнями соединительной ткани, сочетание HLA В14 и В40. Носительство определенных HLA-антигенов сочетается с продукцией определенных миозит-специфических антител.
Основным патогенетическим фактором дерматомиозита (полимиозита) является аутоиммунный процесс, появление аутоантител, направленных против цитоплазматических белков и рибонуклеиновых кислот, входящих в состав мышечной ткани. Развитию аутоиммунных механизмов способствуют дисбаланс в соотношении Т- и В-лимфоцитов и снижение Т-супрессорной функции.
Специфические для идиопатического дерматомиозита (полимиозита) антитела подразделяются на 4 группы:
- I группа — антитела к аминоацилсинтетазам тРНК, в т. ч. анти-Jo-l (аминоацилсинтетазы катализируют связывание отдельных аминокислот с соответствующей тРНК);
- II группа — антитела, реагирующие с частицами сигнального распознавания (эти частицы обеспечивают перенос синтезированных белковых молекул к эндоплазматической сети);
- III группа — антитела к Mi-2 (белково-ядерный комплекс с неизвестной функцией);
- IV группа — антитела, связывающиеся с фактором i-a (обеспечивает перенос аминоацилсинтетазы тРНК к рибосомам и цитоплазматическим субстанциям с неизвестной функцией).
Данные миозит-специфические антитела встречаются у 40-50% больных при дерматомиозите (полимиозите). Анти-Mi-2 более характерны для дерматомиозита, анти-Jo-l — для полимиозита. Достаточно часто при этих заболеваниях обнаруживаются и неспецифические антитела (к миозину, тиреоглобулину, эндотелиальным клеткам, РФ и др.).
Миозит-специфические антитела, циркулирующие и фиксированные иммунные комплексы вызывают иммуновоспалительный процесс в мышцах (поперечно-полосатых и гладких). Кроме того, большое патогенетическое значение имеет цитотоксический эффект Т-лимфоцитов против клеток мышечной ткани.
Классификация
Так как этиология дерматомиозита и полимиозита не до конца изучена, оба эти заболевания объединены в группу идиопатических воспалительных миопатий. Классификация их еще не разработана. Однако воспалительные миопатии можно подразделить на следующие группы (Woltman, 1994):
- Идиопатические воспалительные миопатии.
- Первичный полимиозит.
- Первичный дерматомиозит.
- Ювенильный дерматомиозит.
- Миозит, ассоциирующийся с диффузными болезнями соединительной ткани.
- Миозит, ассоциирующийся с опухолями.
- Миозит с «включениями».
- Миозит, ассоциирующийся с эозинофилией.
- Оссифицирующий миозит.
- Локализованный, или очаговый миозит.
- Гигантоклеточный миозит.
- Миопатии, вызываемые инфекциями.
- Миопатии, вызываемые лекарственными средствами и токсинами.
На практике чаще пользуются клиническими формами, характеризующимися остротой процесса и выраженностью активности болезни, что помогает определить тактику ведения пациента.
Форма заболевания
- Полимиозит идиопатический.
- Дерматомиозит идиопатический.
- Полимиозит, связанный с опухолями.
- Полимиозит, связанный с васкулитом.
- Overlap-синдром.
- Антисинтетазный синдром.
Течение
- Острое.
- Подострое.
- Хроническое.
Степень активности
- 0 — отсутствует
- III — минимальная
- II — умеренная
- I — высокая.
Клинико-морфологическая характеристика поражений
- Мышцы: миозит, миопатия, кальциноз, телеангиоэктазии.
- Кожа: синдром Готтрона, гемотропный параорбитальный отек.
- Сердце: миокардит, кардиомиопатия.
- Легкие: фиброзирующий альвеолит, пульмонит, пневмонит.
- Система пищеварения: эзофагит, нарушение глотания, дисфагия, псевдобульбарный синдром, гастрит.
- Суставы: артралгия, полиартрит.
- Нервная система: полинейропатия.
- Почки: гломерулонефрит.
При остром течении болезни через 3-6 месяцев от начала заболевания наблюдается генерализованное поражение поперечно-полосатой мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, развитие дисфагии, дизартрии. Появляются резкие боли и слабость в мышцах, повышение температуры тела и быстро развивается тяжелое лихорадочно-токсическое состояния с множественными разнообразными высыпаниями. Для подострого течения характерна цикличность с неуклонным прогрессированием процесса. Хроническое течение наиболее благоприятно.
Клиника дерматомиозита (полимиозита)
Диагностика и лечение дерматомиозита (полимиозита)
"Ревматология"
Т.Н. Бортная
Комментировать:
Похожие статьи:
Категории: Ревматология, Заболевания суставов и соединительной ткани,
Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ), впервые описанное Sharp в 1972 г., характеризуется комбинацией клинических проявлений, свойственных системной красной волчанке, системной склеродермии и..
Категории: Ревматология, Заболевания суставов и соединительной ткани,
Склеродермия системная — хроническое системное полисиндромное заболевание соединительной ткани с характерным поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и распространенными..
Категории: Ревматология, Заболевания суставов и соединительной ткани,
Синдром Шарпа - смешанное соединительнотканное заболевание, характеризуется сочетанием отдельных признаков системной склеродермии, дерматомиозита и системной красной волчанки на фоне определения у данных..
Категории: Ревматология, Заболевания суставов и соединительной ткани,
Ревматическая полимиалгия - системное воспалительное заболевание людей пожилого возраста, характеризующееся болями и скованностью в мышцах плечевого и/или тазового пояса, лихорадкой, снижением массы тела,..
Категории: Ревматология, Заболевания суставов и соединительной ткани,
Полихондрит рецидивирующий (панхондрит, системная хондромаляция, хронический атрофический полихондрит) - генерализованное прогрессирующее воспалительное заболевание хрящевой ткани с вовлечением в процесс..
Категории: Ревматология, Стандарты помощи ревматологическим больным,
Приложение к приказу Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 22.11.2004 г. N 208 Стандарт санаторно-курортной помощи больным с болезнями костно-мышечной системы и..
Категории: Ревматология, Стандарты помощи ревматологическим больным,
Приложение к приказу Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 22.11.2004 г. N 227 Стандарт санаторно-курортной помощи больным с болезнями костно-мышечной системы и..
Категории: Ревматология, Стандарты помощи ревматологическим больным,
Утвержден приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 17 января 2007 г. N 45 Стандарт медицинской помощи больным системным склерозом (при оказании..
Категории: Ревматология, Стандарты помощи ревматологическим больным,
Утвержден приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 21 мая 2007 г. N 348 Стандарт медицинской помощи больным с системной красной волчанкой (при оказании..
Категории: Ревматология, Стандарты помощи ревматологическим больным,
Утвержден приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 17 января 2007 г. N 42 Стандарт медицинской помощи больным с дерматополимиозитом (при оказании..