Болезнь Таратынова—Лихтенштейна

Гистоцитозы как заболевания макрофагальной системы. В 1913 г. Н.И. Таратынов описал больного, у которого через 2 нед после ушиба головы появилась припухлость величиной с куриное яйцо. При операции обнаружены «грануляции», разрушившие кость свода черепа, костный секвестр размером с лесной орех. На основании микроскопической картины Н.И. Таратынов сделал заключение о «существовании гранулем, клинически и макроскопически совершенно сходных с туберкулезными, распознаваемых лишь микроскопически и состоящих почти исключительно из эозинофилов».

Позднее подобные наблюдения описали и другие авторы: Finzi (1929), D.W. Phemister (1929), Fraser (1935), S. Otani, J.C. Ehrlich (1940), L. Lichtenstein, H.L. Jaffe (1941), предложившие термин «эозинофильная гранулема» (цит. по Т.П. Виноградовой).

В 1953 г. L. Lichtenstein болезнь Хенда—Шуллера—Крисчена, болезнь Леттерера—Сиве и эозинофильную гранулему, происходящие из моноцитов костного мозга, предложил называть гистиоцитозами.

Е.А. Лукина (1991) в обзоре «Гистиоцитозы как заболевания макрофагальной системы» отмечает: «в изучении биологических особенностей моноцитов и макрофагов, составляющих в рамках кроветворной системы уникальную клеточную линию — систему мононуклеарных фагоцитов, или макрофагальную систему СМФ, клетки, объединенные в СМФ, составляют единую линию дифференцировки, включающую костномозговые предшественники, пул относительно незрелых клеток, циркулирующих в крови, моноциты и органои тканеспецифические микрофаги — конечную стадию дифференцировки. Ранние предшественники мононуклеарных фагоцитов ведут свое происхождение от полипотентной стволовой кроветворной клетки и являются быстро делящимся пулом клеток — предшественников грануломоноцитопоэза (КОЕ-ГМ)». Патогенез заболевания очень сложен, существует специальный раздел науки, занимающийся изучением этой проблемы, который не имеет прямого отношения к костной патологии, поэтому мы остановимся на некоторых частных вопросах.

Ниже приведена классификация гистиоцитарных заболеваний, предложенная Международным обществом гистиоцитологов (1987).

Класс I:

— гистиоцитоз из клеток Лангерганса (устаревший термин — гистиоцитоз X).

Класс II:

— гистиоцитозы из других клеток СМФ (не из клеток Лангерганса);
— гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (семейный и спорадический).

Вирусассоциированный гемофагоцитарный синдром.
Синусовый гистиоцитоз с массивной лимфоаденопатией.
Ксантогранулема.
Ретикулогистиоцитомы.
Системные (неклассифицируемые).

Класс III:

— опухолевые заболевания СМФ — острый монобластный лейкоз;
— хронический миеломоноцитарный лейкоз;
— злокачественный гистиоцитоз;
— истинная гистиоцитарная лимфома (гистиоцитарная саркома).

Патогенез сложен и недостаточно изучен, существуют предположения о вирусной природе заболеваний, нарушениях иммунной системы.

F. Arenzana-Seisefedos и др. показали, что клетки Лангерганса при ГКЛ секретируют цитокины, интерлейкины I и простагландины Е2, опосредующие некоторые клинические проявления заболевания (лихорадка, остеолизис, повышение проницаемости сосудов, синтез белков острой фазы и т.д.).

У детей до 8—9 лет возможны полисистемные поражения, у детей до 4 лет — генерализованная форма с острым течением. У молодых людей чаще наблюдаются очаговые поражения одной или нескольких костей, часто одного тела позвонка.

H. Kummell в 1891 г. описал заболевание позвоночника, назвав его травматическим спондилитом; в литературе оно известно как болезнь Кюммеля. Он отрицал наличие туберкулезного спондилита у этих больных, считая, что в основе заболевания лежит своеобразный рарифицирующий остеит с последующим оседанием тел позвонков. По его мнению, рарифицирущий остеит является хроническим воспалительным процессом, развивающимся на почве травмы и сопровождающимся нарушением питания кости. С.М. Духовской (1915), заведовавший ортопедическим отделением на 400 коек в Институте травматологии в Москве, среди 500 больных с закрытыми повреждениями позвоночника наблюдал с травматическим спондилитом, истории болезни 10 из них он приводит. Лечени е при поражении позвоночника: постельный режим, полное клиническое и рентгенологическое, компьютерное обследование.

А.П. Бережной и соавт. (1994) рекомендуют производить реклинацию, с помощью которой достигается частичное расправление компрессированного тела позвонка; после фиксации гипсовым корсетом в течение 3—4 мес применяют фиксацию корсетом из пластмассы, например полевика, в течение до 3 лет. При поражении шейных и верхнегрудных позвонков применяют воротниковые повязки или вытяжение, репозицию и фиксацию галоаппаратом.

М. Cohen и др. (1980) сообщили о таком методе лечения, как трепанобиопсия с введением в очаг 100—150 мг депо-метилпреднизолона. Эту методику использовали с успехом и другие авторы.

А.П. Бережной и др. (1994) сообщили, что в клинике детской костной патологии ЦИТО разработана методика пункционной терапии с внутриочаговым введением стероидного гормона — гидрокортизона (30—60 мг), в некоторых случаях повторно через 1—3 нед. Авторы считают, что эта методика особенно показана в том случае, если солитарный очаг поражения, не имеющий четких контуров, расположен вблизи ростковой пластинки в длинных и плоских костях. У ряда больных, особенно взрослых, хорошие результаты дает оперативное вмешательство — краевая резекция с замещением дефекта консервированными аллотрансплантатами. Поскольку интенсивность разрушения костной ткани при эозинофильной гранулеме высока, при ее обнаружении необходимо иммобилизовать конечность гипсовой лонгетной повязкой.

Болезнь Леттерера—Сиве и синдром Хенда—Шюллера—Крисчена, как правило, наблюдаются у больных до 13 лет, в более старшем возрасте не выражена органная дисфункция.

Диагностику проводят на основании сложных микроскопических исследований ткани пораженных органов, большого числа лабораторных исследований.

Лечение зависит от формы заболевания и может включать оперативное вмешательство на очаге поражения кости, лимфатических узлах и т.п. Лучевое лечение проводят в дозе 500—600 Рад. Химиотерапия: предпочтительно назначают винбластин из расчета 6 мг/м2 1 раз в неделю на протяжении 6 мес.

Лечение полистемной формы ГКЛ должно проводиться специалистами, имеющими опыт применения различных схем полихимиотерапии; назначают адриамицин, винкристин, метотрексат, цитозар, 6-меркаптопурин, кортикостероиды и другие препараты.

С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых