Болезнь Маделунга

Деформация предплечья описана в 1878 г. Маделунгом, напоминает локтевую косорукость и связана с дисплазией ростковой зоны дистального эпифиза лучевой кости. Чаще деформация наблюдается у девочек. Заболевание проявляется в 9—11 лет; иногда деформация передается по наследству.

Клинические признаки деформации довольно характерны. Головка локтевой кости выступает к тылу и кнаружи, кисть смещена в ладонную сторону, лучезапястный сустав имеет вид «штыка». Конечность слегка укорочена за счет искривления лучевой кости. Разгибание в лучезапястном суставе ограничено, иногда болезненно. Часто у больных с деформацией Маделунга боли появляются после длительных нагрузок. Боли можно связать с растяжением треугольного диска в дистальном лучелоктевом сочленении.

Рентгенологические признаки деформации Маделунга выражены в первую очередь в дистальном отделе кости, которая искривлена в сторону, выпуклостью к тылу. Эпифизарная пластинка на рентгенограмме в прямой проекции имеет 8-образную форму; местами видны участки преждевременного синостозирования, что ведет к отставанию роста лучевой кости от локтевой. Дистальный эпифиз лучевой кости имеет неправильную форму, тыльная поверхность его больше ладонной, суставная поверхность наклонена в ладонную сторону значительно больше, чем в норме. Локтевая кость удлинена, и головка ее смещена дистально.

Лечение деформации Маделунга на ранних стадиях сводится к консервативным мероприятиям. Применяют массаж, лечебную гимнастику, парафино- или озокеритотерапию. Эти мероприятия направлены на устранение болей и разработку движений в лучезапястном суставе. В более поздние сроки лечение может быть только оперативным. Для устранения деформации в настоящее время применяют хирургическое лечение, сочетающее в себе остеотомию дистального отдела лучевой кости и дистракцию ее. Вмешательство не рекомендуется предпринимать раньше 13—14 лет, так как продолжающийся рост кости может привести к рецидиву деформации.

Операцию выполняют следующим образом. Делают разрез на тыльнобоковой поверхности в дистальном отделе предплечья, косую остеотомию в сагиттальной плоскости на вершине изгиба. Спицы проводят в верхней трети предплечья в дистальном отделе и на кисти. В верхней трети предплечья одну из спиц проводят через обе кости, а 2-ю — перекрестно только через лучевую кость. В нижней трети обе спицы в перекрестном направлении проводят через эпифиз лучевой кости и через II —III пястные кости. Накладывают аппарат Илизарова, состоящий из 2 колец и полукольца. Проведение спицы через пястные кости позволяет создать блок аппарата в нижнем отделе и облегчает устранение деформации.

Дистракцию продолжают до полного восстановления соотношений лучевой и локтевой костей и выведения лучевой кости в правильное положение. После этого снимают полукольцо и удаляют спицы из кости, назначают лечебную гимнастику. Стабилизацию продолжают в течение 4 — 6 нед, и после рентгенологического контроля аппарат снимают.

С.С. Ткаченко