Аортоартериит неспецифический (болезнь Такаясу, синдром дуги аорты)

Аортоартериит неспецифический - гранулематозное воспаление крупных и средних артерий, ведущее к их стенозу. Поражаются крупные и средние артерии, чаще — аорта и ее основные ветви, причем преимущественно их начальные отделы. Иногда страдают и артерии малого круга.

Болезнь Такаясу встречается намного реже, чем гигантоклеточный артериит. Чаще болеют девочки-подростки и молодые женщины. Заболеваемость выше в Юго-Восточной Азии.

Этиология и патогенез

Предполагается взаимосвязь с перенесенным туберкулезом, стрептококковыми инфекциями. Возможно семейно-генетическое предрасположение к болезни. Полагают, что в патогенезе аортоартериита ведущую роль играют аутоиммунные нарушения, но какие именно — неизвестно. Как и при других васкулитах, в крови нередко обнаруживают иммунные комплексы, но их роль при болезни Такаясу неясна.

Клиника

В основе клинической симптоматики лежат нарушения кровоснабжения различных органов и систем, и особенно конечностей. Больные отмечают общую слабость, недомогание, повышенную потливость, особенно по ночам, боль и слабость в конечностях, снижение аппетита, похудание. Характерна перемежающая хромота при нагрузках, боль по ходу артерий, отсутствие пульса, чаще в зоне радиальной, ульнарной и сонной артерий. Характерны повышение давления, ассиметрия давления и пульса. В проекции стенозирующего сосуда выслушивается систолический шум. Нередко у больных развивается нарушение зрения, отмечаются признаки церебральной ишемии в виде обмороков.

Возможны молниеносное течение болезни, медленное прогрессирование, стабилизация и спонтанная ремиссия. Осложнения зависят от того, какие сосуды поражены. Основные причины смерти — сердечная недостаточность и нарушения мозгового кровообращения.

Диагностика

Неспецифический аортоартериит следует заподозрить при выявлении у молодой женщины ослабленного или отсутствующего пульса на периферических артериях, сосудистых шумов или разного АД на симметричных конечностях, наличия повышения СОЭ, анемии и гипергаммаглобулинемии.

Диагноз болезни Такаясу подтверждают с помощью ангиографии. При этом отмечают: деформированные контуры сосудов, стенозы, постстенотические расширения, аневризмы, участки окклюзии, усиление коллатерального кровообращения. Если нет почечной недостаточности, для уточнения распространенности процесса при болезни Такаясу контрастируют все ветви аорты. Дополнительные данные может дать гистологическое исследование, но провести биопсию удается редко.

Лечение

Состояние больных аортоартериитом улучшает преднизолон, 40-60 мг в сутки внутрь, однако не доказано, что монотерапия глюкокортикоидами повышает выживаемость.

Резко улучшить прогноз позволяет сочетание глюкокортикоидов с хирургическим лечением стенозов или баллонной ангиопластикой. Это снижает риск инсульта, устраняет реноваскулярную гипертонию, ишемию внутренних органов и конечностей. При отсутствии экстренных показаний операцию при аотроартериите выполняют только после достижения ремиссии с помощью преднизона. Летальность при таком подходе составляет менее 10%. При неэффективности преднизона можно использовать метотрексат в дозе до 25 мг в неделю. Опыт его применения в лечении болезни Такаясу многообещающ, но для подтверждения требуются клинические испытания.

Прогноз. По разным данным, летальность при болезни Такаясу составляет от 10 до 75%.


"Ревматология"
Т.Н. Бортная