Анкилозирующий спондилоартрит, болезнь Бехтерева или болезнь Пьер-Мари-Штрюмпель-Бехтерева

Разграничение артрозов, сопутствующих остеохондрозу, и «реактивных артритов» (Агабабова Э.Р., 1985), т.е. негнойных воспалительных иммунных инфекционно-аллергических синовитов и анкилозирующего спондилоартрита Бехтерева-Штрюмпеля, определяется разной сущностью обеих болезней. В первом случае имеет место дистрофическое поражение диска, во втором — это воспалительноаллергические синовиты суставов (и периартриты — Zicha К., 1971), позвоночника, периферических суставов, ребер и проксимальных отделов конечностей.

Поэтому при болезни Бехтерева почти постоянно и значительно ускорена РОЭ, наблюдается субфебрилитет, часто развивается ирит, положительна реакция на лейкоцитарный антиген HLA-B27. Болеют чаще мужчины. У родственников болезнь Бехтерева встречается в 3 раза чаще, чем в популяции. Встречаются близнецы, болеющие болезнью Бехтерева. На рентгенограмме обнаруживают черты артрита с последующим обызвествлением, анкилозированием, развитием картины «бамбуковой палки»; диски уплощаются (артрит только вначале похож на ревматоидный, позже преобладает не пролиферация, а фиброз и анкилозирование, а также хондроидная метаплазия оболочек). При болезни Бехтерева боли нередко обостряются по ночам и уменьшаются с началом ходьбы.

Они обусловлены воспалительным процессом в суставах. Поражаются прежде всего хрящи и прилежащие к ним отделы суставов, включая связки, меньше страдают синовиальные оболочки.
Процесс характеризуется вовлечением не одного, а многих сегментов и уже на первых этапах болезни — крестцово-подвздошного сочленения. Поэтому при наклоне в сторону противоположная нога отрывается от пола (Лукачер Г.Я., 1971). Ограничена подвижность позвоночника, грудной клетки. Начинаясь чаще всего в области крестцово-подвздошного сочленения, процесс проявляется на рентгенограмме вначале некоторым расширением щели, ее волнообразностью, «симптомом края почтовой марки». В последующем развивается остеосклероз, щель замыкается.

Диагностика усложняется, когда в процесс вовлекаются оболочки, эпидуральная клетчатка и корешки конского хвоста с прогредиентными нарушениями сенсорики, моторики и тазовых функций (Bowie G., Glasow G., 1961; Hauge Т., Moulin J., 1964; Matthews S., 1968; Gumming W., Sannders M., 1978).

Дифференциально-диагностические проблемы относительно болезни Бехтерева при поражении на грудном уровне связаны со следующим обстоятельством. В грудном отделе подвижность позвоночника относительно невелика. Биомеханический фактор процесса здесь не столь существенен, как в других отделах, и статико-динамические нагрузки не являются таким стимулятором болевого синдрома, как при другой локализации или при других (дистрофических) заболеваниях позвоночника. Анкилозирующий процесс в этом отделе может долго протекать относительно неинформативно, без грубого болевого синдрома. Существуют случаи несомненно развивающегося ревматоидного спондилита, протекающего бессимптомно в течение ряда лет (описаны такие наблюдения с продолжительностью процесса в 17 лет! — Little H. etal., 1974).

В соединениях же ребер, ввиду упомянутого темпа анкилозирования, значимы не столько болевые, сколько респираторные нарушения. Все же в начальном, так называемом доспондилитном периоде диагноз может считаться достоверным, когда на фоне субфебрилитета, общего похудания, слабости, воспалительных изменений крови плюс положительная реакция на HLA-B27 антиген возникает утренняя скованность, особенно при перемене погоды. Непостоянные боли обычно локализуются ниже или выше грудного отдела. Это касается и болей, вызванных первичным или нейрогенным вовлечением мускулатуры грудного отдела. Миальгии и мышечные контрактуры чаще локализуются в других отделах позвоночника. Болям в позвоночнике могут предшествовать «гидропсные» боли (Zicha R., 1971) в различных других суставах. В грудном же отделе болевые ощущения усиливаются при езде на тряском транспорте, при кашле, чихании.

В последующем появляется ощущение сдавления, сжимания грудной клетки. Описываются и корешковые опоясывающие боли, которые обусловлены не столько компрессионным, сколько воспалительным фактором.

Они, по мнению В.Цончева (1965), — один из наиболее характерных симптомов заболевания (согласно наблюдениям D.J.Thomas et al. (1974), это скорее случаи сочетания с другим — невертеброгенным — радикулитом). В последующем грудной отдел вовлекается в деформацию, особенно когда процесс — и это типично — начинается с нижних отделов. Вместе с возникновением поясничного кифоза усиливается и грудной. Из-за ограничения подвижности ребер начинает преобладать диафрагмальное дыхание — выпячивание брюшной стенки при вдохе (признак футбольного мяча). Определяется и признак Форестье (признак тетивы): напряжена паравертебральная мускулатура вогнутой стороны сколиоза. Болезненность капсул суставов бугорка ребра определяется на стадии синовита и исчезает на стадии анкилоза, когда остается лишь ограничение экскурсий грудной клетки — менее 2 см по окружности (завязанная вокруг грудной клетки нитка не разрывается при глубоком вдохе). Характерные спондилографические признаки ревматоидного спондилита широко известны. Подобную рентгенологическую картину встречают и при псориатическом спондилите.

Встречается гипертрофический процесс на поясничном уровне. На шейном отмечали эрозивную артропатию в сочетании с подвывихом в суставе Крювелье (Killebrow К. etai, 1973; Epstein B.S., 1976; Dzioba R., Benyamin J.,1985).

Ревматоидный артрит позвоночника (т.е. не болезнь Бехтерева), как и артроз, не склонен к образованию анкилоза. Анкилозирование при этом заболевании, чаще в кранио-вертебральном отделе, относится к разряду казуистики (ZiffM. etal, 1956; Martel W., 1961; MeikleJ.,1971). В отличие от анкилозирующего спондилоартрита, ревматоидный артрит поражает позвоночник неравномерно, часто имеются семейный анамнез, воспалительные заболевания кишечника, мочеполовых путей, увеит, псориаз и др. (Jacobs J., 1983). Замедлен лизис эуглобулинового сгустка ХПсс-зависимого фибринолиза, имеются ПРФ — продукты расщепления фибриногена (Полиенко И.А. и др., 1989).

При юношеском (до 16 лет) ревматоидном артрите поражаются чаще всего коленные и голеностопные суставы. Третье место занимает грудной отдел позвоночника, а шейный — на десятом месте. Начальная стадия в форме моно- или олигорахита продолжается несколько недель. Позвоночник вовлекается обычно на стадии полиартрита с атаками, которые следуют после ремиссии в несколько лет. Начало обострения все же не столь острое, как при болезни Рейтера. Трудность дифференциального диагноза усугубляется тем, что при ревматоидном артрите бывает иногда и конъюнктивит, и уретрит (Чепой В.М., 1978). Процесс представляет собою синовит, гидроартроз (с флюктуацией, но без резких болей покоя и движения).

Боли в пояснично-крестцовом и других отделах позвоночника вполне возможны и при инфекционно-аллергическом страдании, называемом болезнью Рейтера. Проявляются триадой (уретрит, конъюнктивит, артрит), нередко с псориазоподобным кератозом, больше в области ладоней и подошв. Генетическая предрасположенность доказывается наличием у большинства больных трансплантационного антигена HLA-B27. На рентгенограммах отмечается распространенный остеопороз, эрозии плюснефаланговых и других суставных поверхностей, встречаются паравертебральные синдесмофиты, пяточные шпоры, односторонний сакроилеит. В отличие от болезни Бехтерева, полиартрит асимметричен, а поражение позвоночника не столь распространенное.

В список заболеваний, которые могут сопровождаться вертебральным синдромом, можно включить алиментарную спондилопатию, формирующую остеопатию Педжета, подагру, костный ксантоматоз, псевдогиперпаратиреоз Олбрайта, алкаптонурию.

Особняком стоит вопрос о диагностике неопухолевых вертеброгенных заболеваний у детей. Вертебралъные боли («радикулит») у детей обычно вторичные и обусловлены, как уже упоминалось, спондилитом, аномалией позвоночника, его посттравматическими нарушениями, структурной деформацией, длительным применением гормональных препаратов.1 Распространенность данного синдрома у детей не идет ни в какое сравнение с показателями среди взрослых. В детском отделении нашей клиники спондилогенные боли отмечены в 0,8%, в отделении для взрослых — в 40-60% (Исмагилов М.Ф., Мугерман Б.И., 1991). Дискогенные боли и подобные вертебральные боли у детей не аналогичны таковым у взрослых: а) эти боли редко провоцируются поднятием тяжести и часто обусловлены травмой; б) острые прострелы — исключение; в) корешковые проявления часто лишены признаков выпадения, это касается и признаков со стороны конского хвоста; г) рефлекторные проявления мало распространяются на экстравертебральные зоны, а вертебральный синдром обычно выражен относительно слабо.

В руководстве по детским спинальным поражениям ортопед T.F.Kling (1994) и другие его коллеги сообщают, что оперированные «дети» — это лица до 18 лет и что они составляют в среднем 1% (на большом материале клиники Майо — немногим более 0,5%). «Самым верным признаком грыжи диска, — утверждает автор, — является симптом выпрямления ноги».

Диагноз остеохондроза у детей — диагноз спорный. Им пользуются иногда в практической деятельности, чему способствуют и публикации полунаучного характера о «детском остеохондрозе», являющемся-де причиной не только поясничных болей, но и миатонии, врожденных вывихов бедра и даже близорукости. К сожалению, в научную литературу просачивается не только графомания такого рода. Так, отдельные солидные клиницисты, описывая дизонтогении у детей, иногда называют врожденные поражения позвоночника «юношеским остеохондрозом». Весьма не удивительно, что описание клинической картины в таких работах ограничивается указанием на наличие поясничных болей (Абалъмасова ЕЛ., Малахова О.А., 1990). Приводим подобного рода пример ошибочного диагноза «детского остеохондроза».

Девочка Щ., 10 лет. Полгода назад стала жаловаться на нерезкие боли как в покое, так и при движениях в пояснице и распространяющиеся на задне-боковые отделы таза. В течение двух месяцев лечилась по поводу «остеохондроза». Ограничен объем наклонов нижнепоясничного отдела позвоночника влево; кифозирование и лордозирование совершает за счет верхнепоясничного отдела; болезненность остистых отростков Ц.ц (особенно при их взаимном сдвиге по горизонтали), а также зоны межпозвонковых суставов Ц-Ц. На спондилограмме сегментированный позвонок Si с его передним листезом на 1-2 мм при отсутствии спондилолиза. Противолежащие задние углы тел Ц и Ц позвонков вытянуты кзади с сохранением структуры кости: утолщений или разрастаний замыкающих пластинок нет. Деформация, но больше в вертикальном размере, имеется и в передних отделах увеличенного в сагиттальном размере тела Sj. Высота диска Swi нормальная.

Диагноз: люмбальгия в связи с сегментированным позвонком S| с гипермобильностью в ПДС.

Таким образом, и первоначальный источник процесса (SHI), И декомпенсация, и адаптация в форме приспособительного расширения опорной поверхности тел смежных позвонков, и клинические проявления отличаются от того, что называется остеохондрозом у взрослых.

Я.Ю. Попелянский
Ортопедическая неврология (вертеброневрология)