Адамантинома

Адамантинома (adamantinoma) — очень редкая злокачественная опухоль костей, чаще местно-злокачественная (0,15 %), которая составляет, по литературным данным, 0,3—0,48 %, а по нашим данным — лишь 0,15 % среди злокачественных опухолей костей. Этот вид опухоли старые авторы считали эндотелиомой, однако в 1913 г. B.Fischer описал ее как первичную адамантиному большеберцовой кости, подобно одноименным опухолям челюстей. Они предполагали возможное происхождение этой опухоли из эмбрионального эпителия дентинного зародышевого слоя, эктодермального элемента нижних конечностей у эмбриона, обладающего потенциальной способностью к развитию дентинной эпителиальной закладки в такой же степени, как эпителиальный слой десен, пенетрирующий в верхнюю челюсть. Такая трактовка сначала была принята, и в литературе укрепилось название «адамантинома», но затем многие авторы высказали другие предположения о гистогенезе этих опухолей. Н.Н.Петров и М.Ф.Глазунов (1933) назвали их первичными эпителиальными опухолями. G.I.Ryrie (1932) считал, что при травме эпидермис может быть смещен в глубь тканей кости и дать начало опухолевому росту, что невозможно себе представить и что не соответствует анамнезу больных. I.D.Hicks (1954), H.Lederer, A.I.Sinclair (1954) и др. предположили, что это особое проявление синовиальной саркомы, прорастающей большеберцовую кость, что также маловероятно, так как синовиальные саркомы часто и рано дают метастазы, а адамантиномы — поздно и сравнительно редко.

M.B.Dockerty, H.W.Meyerding (1942), D.M.Cohen, D.S.Dahlin (1962) и другие авторы представили наблюдения, в которых адамантинома развилась в кости, пораженной фиброзной дисплазией. Параллельно с этим были высказаны предположения, что данная опухоль сосудистого генеза [Changus G.W. et al., 1957], ангиобластома [Стецула В.И., 1963; Виноградова Т.П., 1969; Glauber A., Juhosz J., Huvos I., 1963; Marcov R.C., 1975]. He являясь морфологами, мы не считаем себя вправе обсуждать гистогенез опухоли, а отсылаем желающих к монографии Т.П.Виноградовой (1973), где автор, располагая достаточным опытом, подробно обсуждает сложное морфологическое строение опухоли и высказывает мнение, что правильнее относить такие опухоли к эндотелиомам, поскольку они имеют органную сосудистую структуру, но, возможно, существуют и такие разновидности опухоли, которым более подходит название «ангиобластома». F.Schajowicz (1981), анализируя данные электронной микроскопии, говорит о сложном клеточном строении опухоли и предпочитает придерживаться старого названия «адамантинома». Гистологическое строение вариабельно, и описание представляет значительные трудности. По мнению Т.П.Виноградовой, приходится дифференцировать данную опухоль от рака и других опухолей.

Клиническая картина характеризуется медленным спокойным развитием опухоли, не причиняющей болевых ощущений, время от появления припухлости до обращения к врачу измеряется от 1 года до 3— 5 и даже 20 лет и более, но описаны редкие наблюдения, когда опухоль протекала с бурными проявлениями, как местными, так и гематогенными и лимфогенными метастазами [Nove-Jousserand, Tavernier, 1927]. Наиболее часто поражается средняя или нижняя треть диафиза болынеберцовой кости. F.Schajowicz (1981) указывает, что эта локализация встречается у 90 % больных, хотя другие авторы указывают более низкий процент.

Адамантинома у лиц мужского пола встречается чаще, чем женского, редко в первом десятилетии, чаще в возрасте от 15 до 30 лет, но ее возникновение возможно и в более старшем возрасте. Опухоль, развиваясь в виде большого удлиненного очага деструкции, иногда сливающихся округлых, шарообразных очагов, нередко сопровождается патологическим переломом. Характерно развитие первичного очага деструкции внутри кортикального слоя длинной кости, затем разрушающего кортикальный слой полностью и занимающего костномозговую полость, а с течением времени и 2 /3 диафиза кости. Эти картины и бывают видны на рентгенограммах. При поражении плоских костей рентгенологическая картина менее характерна. Описаны наблюдения, когда адамантинома одновременно диагностировалась в 3 и даже 4 костях, но это чаще обнаруживалось на вскрытии. Медленный рост опухоли, позднее метастазирование не должно успокаивать ни больного, ни тем более хирурга, поскольку нередки местные рецидивы и метастазы, которые, по данным сборных статистик, наблюдаются в 15—22 % случаев — в лимфатических узлах, других костях и легких.

N.F.Moon (1965), A.G.Huvos, R.C.Marcove (1975) считают, что адамантиномы бывают мультицентричными и лучше произвести ампутацию, чем резекцию единым блоком. По мнению некоторых авторов, существует два различных типа адамантиномы, определяющих прогноз: дифференцированная и классическая.

Мы наблюдали 12 больных, возраст которых колебался от 17 лет до 61 года, при этом в возрасте от 17 до 40 лет было 7 и от 40 до 61 года — 5 больных; лиц женского пола — 7 и мужского — 5. Локализация опухоли: большеберцовая кость — у 6 человек, бедренная — у 2, локтевая — у 1, пяточная кость — у 1 и у 2 больных выявлены множественные локализации: у одного седалищная кость и крестцово-подвздошное сочленение, у другого — седалищная, подвздошная кости и грудина. При множественном поражении можно думать как о первично-множественном поражении, так и о метастазах в другие кости.

В мировой литературе описано более 200 больных с адамантиномой, но, как показывает клиническая практика, таких больных было более 400, так как около половины больных не попадает в научные статистики. Лица мужского пола встречаются несколько чаще; у детей адамантинома наблюдается редко (она составляет 2,5—3,5 %). Чаще опухоль развивается между 10 и 30 годами у женщин и 30—50 годами у мужчин.

Наиболее часто наблюдается поражение большеберцовых костей — до 90 % наблюдений, описано одновременное поражение обеих большеберцовых костей, а также головчатой кости, таранной, первой клиновидной, ребра, малоберцовой кости.

Смерть больных обычно наступает от метастазов в легкие, паховые узлы и другие кости.

Типичным является наблюдавшийся нами случай поражения адамантиномой большеберцовой кости.

Больной А., 25 лет, поступил в отделение 4.01.85 г. с жалобами на боли и больших размеров опухоль средней и нижней трети правой голени. В 1980 г. во время игры в футбол получил перелом средней трети большеберцовой кости, а в 1983 г. — перелом в том же месте от незначительной травмы. При ретроспективном просмотре рентгенограмм уже на этих снимках хорошо виден продолговатой формы очаг, располагающийся в переднем кортикальном слое. Местно: атрофия мышц бедра и голени, опухоль, исходящая из средней и нижней трети большеберцовой кости, длиной 20 см. Кожа истончена, усилен венозный рисунок, местно — гипертермия (рис. 27.1).

На рентгенограммах в диафизе большеберцовой кости на протяжении 21 см центрально расположен очаг поражения, разрушивший кортикальный слой и выходящий в мягкие ткани. Структура очага негомогенна, видны крупные и более мелкие округлой формы ячейки, разделенные перегородками (симптом «мыльной пены»), реактивная костная ткань на границе опухоли присутствует не везде, надкостница отслоена в виде козырька, в дистальном отделе — спикулообразные периостальные разрастания. На ангиограммах передняя большеберцовая артерия смещена несколько кзади, кровоток замедлен, просвет равномерно сужен. Задняя большеберцовая артерия оттеснена по большой дуге кзади, она сужена, в капиллярной стадии — контрастирование опухоли негомогенное.


Рис. 27.1. Адамантинома. Далеко зашедший процесс разрушения нижней половины большеберцовой кости.


Клинически и рентгенологически диагностирована адамантинома большеберцовой кости.

28.01.85 г. произведена резекция всего диафиза большеберцовой кости, дефект замещен аналогичным консервированным аллотрансплантатом. Нужно отметить, что при поражении адамантиномой плоских костей превалируют процессы остеолитической деструкции с неравномерно расположенными участками склероза — секвестроподобные тени. Ввиду редкости такой локализации диагноз поставить труднее.

Лечение. Анализ наших данных свидетельствует о том, что адекватным методом лечения является широкая сегментарная резекция кости, когда ее пересекают на расстоянии не менее 4—6 см от границ видимой опухоли.

В противном случае возникают рецидивы в области концов пораженной кости. Для замещения дефекта большеберцовой, бедренной, локтевой кости могут быть использованы консервированные аллогенные идентичные трубчатые трансплантаты, перемещенные в дефект большеберцовой кости, фрагменты малоберцовой кости, свободная пластика аутокости с наложением сосудистого анастомоза. В ЦИТО у первично оперированных по данным методикам 5 больных с поражением большеберцовой кости получены хорошие результаты, срок наблюдения составил от 6 до 18 лет.

У больного с поражением бедренной кости рецидив развился через 20 лет — произведена экзартикуляция бедра. Четверо больных были ранее нерадикально оперированы и поступили в ЦИТО с рецидивами процесса. Несмотря на широкие резекции (повторные операции), у них развились повторные рецидивы и были выполнены ампутации, у 3 из них затем появились метастазы в легкие. Лучевая терапия, проводившаяся 2 больным до ЦИТО в дозе 80 Гр, не дала заметного положительного результата, но привела к довольно резким изменениям мягких тканей. У больных с множественными поражениями костей первыми были выполнены резекция седалищной кости и удаление очага в области крестцово-подвздошного сочленения, а вторым этапом — экстирпация пораженной пяточной кости и замещение дефекта эндопротезом. У больной с поражением грудины правой подвздошной кости и позвонка Су произведена лишь декомпрессивная ламинэктомия.

Таким образом, вопросы лечения больных с адамантиномами остаются очень сложными; можно надеяться на благоприятный результат только в том случае, если первой операцией является очень широкая абластичная резекция.

С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых